Aceleración del área de la rama del haz izquierdo para la amiloidosis cardíaca con transtiretina mutante Ser43Asn: un informe de caso

Área de la Ciencia:

• Cardiología Cardiología.
• Genética La genética.
• Electrofisiología y electrofisiología.

Sus antecedentes:

• La amiloidosis hereditaria por transtiretina (TTR) es una cardiomiopatía infiltrativa rara.
• La participación del sistema de conducción cardíaca puede causar bloqueo atrioventricular.
• El pacing del área de ramificación del haz izquierdo (LBBAP) es una estrategia de pacing emergente.

Objetivo del estudio:

• Para reportar un caso de amiloidosis hereditaria TTR con bloqueo atrioventricular administrado por LBBAP.
• Evaluar la eficacia de LBBAP en la mejora de los síntomas y parámetros hemodinámicos en esta población de pacientes.

Principales métodos:

• El estudio involucró a un paciente con amiloidosis TTR hereditaria que presentaba un bloqueo atrioventricular 2: 1, un ritmo de escape QRS amplio y una fracción de eyección reducida.
• El pacing del área de la rama del haz izquierdo (LBBAP) se implementó como la estrategia de pacing.

Principales resultados:

• LBBAP manejó con éxito la condición del paciente.
• La estrategia de ritmo condujo a la mejora de los síntomas y los parámetros hemodinámicos.
• Este es el primer caso documentado de amiloidosis Ser43Asn TTR administrada con LBBAP.

Conclusiones:

• LBBAP es una estrategia de ritmo viable y eficaz para la amiloidosis TTR hereditaria con anomalías de la conducción cardíaca.
• Este caso destaca el potencial de LBBAP en el manejo de afecciones cardíacas complejas asociadas con amiloidosis TTR.