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Updated: Feb 11, 2026

Application of Optical Coherence Tomography to a Mouse Model of Retinopathy

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Published on: January 12, 2022

La hiperreflectividad de la capa nuclear externa como hallazgo de la tomografía de coherencia óptica en la enfermedad

Maria Emfietzoglou¹, Gustavo Sakuno¹, Sandra Hoyek¹

¹Department of Ophthalmology, Massachusetts Eye and Ear Infirmary, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts, USA.

Acta ophthalmologica

|February 10, 2026

Resumen

La hiperreflectividad de la capa nuclear externa (ONL) es un hallazgo común de la tomografía de coherencia óptica (OCT) en la enfermedad de Danon, que indica cambios tempranos en la retina. Esta característica prevalente OCT es más notable en pacientes más jóvenes sin atrofia significativa de la retina externa.

Área de la Ciencia:

Oftalmología Oftalmología.
Imágenes médicas de imágenes médicas.
Genética La genética.

Sus antecedentes:

La enfermedad de Danon es un trastorno genético raro que afecta a múltiples órganos, incluidos el corazón y los ojos.
La participación de la retina en la enfermedad de Danon puede conducir a deterioro visual.
La tomografía de coherencia óptica (OCT) es una modalidad de imagen clave para evaluar la estructura de la retina.

Objetivo del estudio:

Identificar y describir un hallazgo específico de la tomografía de coherencia óptica (OCT) asociado con la enfermedad de Danon.
Determinar la prevalencia de este hallazgo de los PTU en pacientes con enfermedad de Danon genéticamente confirmados.

Principales métodos:

Una serie de casos de observación retrospectiva combinada con una revisión sistemática de la literatura.
Análisis de 52 exploraciones maculares OCT de 29 pacientes con enfermedad de Danon genéticamente confirmados.
Dos revisores independientes evaluaron las imágenes de los PTU para la hiperreflectividad de la capa nuclear externa (ONL).

Principales resultados:

La hiperreflectividad de la capa nuclear externa (ONL) se observó en el 75% de las exploraciones maculares OCT analizadas.
El hallazgo fue más evidente en las exploraciones sin atrofia macular o edema macular cistoide.
Solo el 2% de las exploraciones no mostraron hiperreflectividad de ONL a pesar de la calidad de imagen adecuada y la arquitectura foveal preservada.

Conclusiones:

La hiperreflectividad de la capa nuclear externa (ONL) es un hallazgo muy frecuente en los PTU en la enfermedad de Danon.
Esta característica OCT puede indicar una afectación temprana de la retina, especialmente en pacientes más jóvenes.
Se necesitan más estudios longitudinales para establecer el valor pronóstico de la hiperreflectividad de la ONL en la enfermedad de Danon.

Palabras clave:

La enfermedad de Danon.La deficiencia de LAMP2 es una deficiencia de LAMP2.El X-linked dominante está vinculado a X.Tomografía de coherencia óptica (OCT, por sus siglas en inglés).La capa nuclear externa es la capa nuclear externa.Los biomarcadores de la retina también son biomarcadores de la retina.Imágenes de la retina.

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