Pentalogía de Cantrell: Evaluación integral de imágenes multimodal en un adulto con ectopia cordis

Área de la Ciencia:

• Enfermedad cardíaca congénita enfermedad cardíaca congénita.
• Biología del desarrollo Biología del desarrollo.
• Imágenes médicas de imagen.

Sus antecedentes:

• Pentalogía de Cantrell (PC) es un síndrome congénito raro caracterizado por cinco defectos de la línea media: corazón, esternón, diafragma, pericardio y pared abdominal.
• La supervivencia en adultos con PC, especialmente con ectopia cordis (EC), es excepcionalmente rara.

Objetivo del estudio:

• Para presentar un caso de Pentalogía de Cantrell en un adulto con ectopia cordis.
• Para resaltar el papel de la imagen multimodal en el diagnóstico y el manejo de anomalías congénitas complejas.
• Discutir el potencial para la supervivencia adulta en formas parciales o menos severas de PC.

Principales métodos:

• La imagen cardíaca multimodal se utilizó para evaluar a un varón asintomático de 29 años de edad con ectopia cordis.
• Las imágenes demostraron defectos esternales, diafragmáticos y pericárdicos consistentes con PC.
• Otros hallazgos incluyeron un defecto del tabique ventricular y un conducto arterioso patente que conduce a la hipertensión pulmonar.

Principales resultados:

• El paciente presentaba una compleja malformación congénita consistente con la Pentalogía de Cantrell.
• Se inició la terapia médica, y el paciente se mantuvo clínicamente estable después de la disminución de la corrección quirúrgica.
• Las imágenes completas permitieron la caracterización precisa de los defectos anatómicos y la evaluación funcional.

Conclusiones:

• La presentación adulta de la Pentalogía de Cantrell es rara, haciendo hincapié en su espectro variable.
• La imagen multimodal es crucial para el diagnóstico y el manejo de la PC.
• La supervivencia en los casos de PC en adultos depende de los defectos intracardiacos y toracoabdominales menos graves.