Resultados clínicos del carcinoma hepatocelular asociado a Fontan: un estudio retrospectivo de un solo centro

Área de la Ciencia:

• Cardiología Cardiología.
• Hepatología Hepatología.
• Oncología Oncología.

Sus antecedentes:

• La enfermedad hepática asociada a Fontan (FALD) es una complicación significativa a largo plazo después de la cirugía de Fontan.
• El desarrollo de carcinoma hepatocelular (HCC) en pacientes jóvenes con FALD es una preocupación clínica creciente.

Objetivo del estudio:

• Investigar los desencadenantes diagnósticos, las características clínico-patológicas, las estrategias de tratamiento y los resultados de FALD-HCC.

Principales métodos:

• Revisión retrospectiva de 297 pacientes con FALD entre 2003 y 2025.
• Análisis de 28 pacientes (9,4%) que desarrollaron CHC, centrándose en los desencadenantes de diagnóstico, las características del tumor y los tratamientos iniciales.

Principales resultados:

• HCC fue diagnosticado a una edad promedio de 32.6 años, 26.1 años después de la cirugía de Fontan.
• El diagnóstico a menudo se desencadenó por elevados marcadores tumorales (46,4%) o imágenes de vigilancia (35,7%).
• La enfermedad en etapa temprana (I / II) fue común (71,5%), con tasas favorables de supervivencia a 3 años (100%) para la resección hepática o la radioterapia estereotáctica del cuerpo.

Conclusiones:

• La detección temprana de FALD-HCC a través de la vigilancia permite una amplia gama de opciones de tratamiento, incluidas las terapias locorregionales.
• Los tratamientos aplicados en una etapa temprana se asocian con resultados clínicos favorables, lo que subraya la importancia de considerar el manejo de FALD-HCC.