Enfermedad hepática poliquística: manejo basado en la evidencia y brechas críticas en la toma de decisiones...

Área de la Ciencia:

• Hepatología Hepatología.
• Genética médica La genética médica.
• Gestión clínica de la gestión clínica.

Sus antecedentes:

• La enfermedad poliquística del hígado (PLD) implica el desarrollo progresivo de quistes con síntomas variables.
• Un número significativo de pacientes experimenta síntomas debilitantes, sin embargo, un algoritmo de tratamiento unificado está ausente.

Objetivo del estudio:

• Revisar la evidencia actual para el manejo de PLD.
• Identificar las brechas que obstaculizan una vía de atención integrada y basada en la evidencia para PLD.

Principales métodos:

• Revisión sistemática de las estrategias de manejo médico, intervencionista y quirúrgico para PLD.
• Análisis de los resultados y limitaciones del tratamiento.

Principales resultados:

• Los análogos de la somatostatina (SSA) proporcionan una modesta reducción del volumen hepático (3-7%) y una mejora de los síntomas en pacientes seleccionados con PLD.
• Otras opciones farmacológicas muestran un beneficio limitado; los enfoques intervencionistas y quirúrgicos dependen del fenotipo.
• La hepatectomía parcial ofrece un desbloqueo significativo pero una alta morbilidad; el trasplante de hígado (LT) es curativo para la enfermedad avanzada, pero conlleva riesgos perioperatorios.

Conclusiones:

• Los puntos finales heterogéneos entre las terapias impiden una comparación e integración significativas.
• Un marco basado en el fenotipo, métricas estandarizadas e investigación multicéntrica son cruciales para una secuencia óptima de tratamiento de PLD.