Glomerulonefritis fibrilar: características clínico patológicas y tratamiento en un centro terciario español

Área de la Ciencia:

• Nefrología Nefrología.
• Inmunología Inmunología.
• Patología Patología Patología.

Sus antecedentes:

• La glomerulonefritis fibrilar (FGN) es una enfermedad renal rara con un pronóstico generalmente pobre y opciones de tratamiento estandarizadas limitadas.
• Comprender las características clínico-patológicas y el curso clínico de la FGN es crucial para mejorar los resultados de los pacientes.

Objetivo del estudio:

• Describir las características clínico-patológicas, el curso clínico y el manejo de los pacientes con FGN.
• Para evaluar las respuestas al tratamiento e identificar los factores pronósticos en FGN.

Principales métodos:

• Estudio de cohorte retrospectivo de 13 pacientes diagnosticados con FGN (DNAJB9 positivo) entre 2019 y 2024.
• Recopilación de datos demográficos, clínicos, de laboratorio, histopatológicos y de tratamiento.
• Criterios de remisión definidos: completa (<500 mg/g de proteinuria, función renal normal), parcial (>50% de reducción a <2000 mg/g de proteinuria, función renal estable) o sin remisión.

Principales resultados:

• La cohorte (edad media de 61,4 años, 69,2% hombres) presentó una proteinuria significativa (mediana de 2318 mg/g) y creatinina elevada (1,64 mg/dL).
• El patrón membranoproliferativo (61,6%) fue el más común; el 29% tenía glomerulosclerosis global.
• La hipoalbuminemia (<3 g/dL) fue un predictor significativo de peor pronóstico (HR 6,52, p=0,04).
• La remisión parcial (30,8%) se logró solo con regímenes basados en rituximab (RTX); el 38,4% progresó a la enfermedad renal terminal (ESKD) o la muerte.

Conclusiones:

• FGN demuestra un mal pronóstico con una respuesta parcial observada con el tratamiento con rituximab.
• La hipoalbuminemia está asociada con resultados adversos en FGN.
• Se requieren estudios prospectivos más amplios para validar estos hallazgos y refinar las estrategias de gestión de FGN.