Reordenamiento de CRLF2 y Enfermedad Extramedular en Leucemia Linfoblástica Aguda de Células B: ¿Un Vínculo Posible?

Área de la Ciencia:

• Hematología
• Oncología
• Genética

Sus antecedentes:

• El reordenamiento del factor 2 similar a un receptor de citoquinas (CRLF2r) es un marcador de mal pronóstico en la leucemia linfoblástica aguda de células B (LLA-B), asociado con un perfil de expresión génica similar al del cromosoma Filadelfia (Ph-like) y resistencia a la quimioterapia.
• La enfermedad extramedular (EMD), que abarca la afectación del sistema nervioso central (SNC) y no SNC, también se asocia con resultados adversos en la LLA-B.
• La relación entre CRLF2r y la aparición de EMD sigue sin explorarse en gran medida.

Objetivo del estudio:

• Investigar la incidencia de enfermedad extramedular (EMD) en pacientes con leucemia linfoblástica aguda de células B (LLA-B) con recaída/refractaria (r/r) que albergan el reordenamiento del factor 2 similar a un receptor de citoquinas (CRLF2r).
• Evaluar la posible asociación entre CRLF2r y EMD en esta población de pacientes.

Principales métodos:

• Se realizó una revisión retrospectiva en un solo centro.
• El estudio analizó datos de 177 niños, adolescentes y adultos jóvenes con LLA-B r/r.
• Se comparó la incidencia de EMD entre pacientes con y sin CRLF2r.

Principales resultados:

• De 177 pacientes con LLA-B r/r, 21 (11,9%) tuvieron CRLF2r. Entre los pacientes con CRLF2r, 19 (90,5%) experimentaron EMD durante el tratamiento, una tasa significativamente mayor que el 50% en pacientes sin CRLF2r (p=0,0003). En la cohorte CRLF2r, la EMD estuvo presente al diagnóstico en 8 pacientes (38,1%), con 7 afectando el SNC. En la recaída, 17 (80,9%) pacientes con CRLF2r tuvieron EMD, incluyendo SNC, no SNC o ambos.

Conclusiones:

• Existe una fuerte asociación entre el reordenamiento del factor 2 similar a un receptor de citoquinas (CRLF2r) y la enfermedad extramedular (EMD) en la leucemia linfoblástica aguda de células B (LLA-B) con recaída/refractaria.
• La alta incidencia de EMD en pacientes positivos para CRLF2r justifica una mayor investigación de esta relación.
• Estos hallazgos pueden tener implicaciones para la estratificación del riesgo y las estrategias de tratamiento en la LLA-B.