El microambiente tumoral en rabdomiosarcomas pediátricos: una revisión sistemática

Área de la Ciencia:

• Oncología Pediátrica
• Biología del Cáncer
• Inmunología

Sus antecedentes:

• El rabdomiosarcoma (RMS) es un cáncer pediátrico con subtipos basados en la histología (ARMS, ERMS) y el estado del gen de fusión (FP-RMS, FN-RMS).
• El gen de fusión PAX-FOXO1 se asocia con un peor pronóstico en el RMS.
• Se conocen diferencias en el microambiente tumoral (TME) en otros cánceres pediátricos basadas en el estado del gen de fusión, pero se comprenden poco en el RMS.

Objetivo del estudio:

• Revisar sistemáticamente e identificar las diferencias en el microambiente tumoral (TME) entre el rabdomiosarcoma positivo para la fusión PAX-FOXO1 (FP-RMS) y el negativo para la fusión (FN-RMS).
• Elucidar cómo el estado del gen de fusión influye en el TME e impulsa la malignidad del RMS.

Principales métodos:

• Revisión sistemática de la literatura de estudios que investigan el TME en el RMS.
• Búsquedas realizadas en las bases de datos Web of Science, MEDLINE y EMBASE.
• Inclusión de 17 estudios, con un enfoque en aquellos que especifican el estado de fusión, la MEC, el estroma y los componentes del microambiente inmunitario.

Principales resultados:

• Se observaron diferencias significativas en macrófagos CD163+, metaloproteinasas de matriz (MMPs) y receptores de factor de crecimiento derivado de plaquetas estromales (PDGFRɑ/ß) entre ARMS y ERMS.
• Se observaron diferencias en el estado de fusión en la disfunción de las células T, la expresión de NECTIN-3, la señalización de PD-1 y las vías de respuesta al interferón (IFN).
• Solo tres estudios detallaron explícitamente el estado de fusión en sus datos de muestra.

Conclusiones:

• El microambiente tumoral (TME) presenta características distintas entre los subtipos de rabdomiosarcoma, particularmente en lo que respecta al estado del gen de fusión.
• La investigación adicional sobre el TME de cada subtipo de fusión es esencial para comprender la patogénesis del RMS.
• Este conocimiento ayudará en el desarrollo de estrategias de tratamiento novedosas y dirigidas para el rabdomiosarcoma.