SLIPPERS Reconsiderado: Superposición Clínica, Radiológica y Patológica con PACNS - Un Informe de Caso

Área de la Ciencia:

• Neurología
• Neuroinmunología
• Neurorradiología

Sus antecedentes:

• El síndrome SLIPPERS, una variante supratentorial de CLIPPERS, es raro y se han reportado pocos casos.
• Distinguir SLIPPERS de la angiítis primaria del sistema nervioso central (PACNS) es un desafío debido a la superposición de hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos.

Objetivo del estudio:

• Presentar dos casos inicialmente diagnosticados como síndrome SLIPPERS que finalmente cumplieron los criterios de PACNS.
• Destacar las complejidades diagnósticas y enfatizar la importancia del diagnóstico diferencial preciso entre SLIPPERS y PACNS.

Principales métodos:

• Presentaciones clínicas detalladas de dos pacientes con síntomas neurológicos.
• Neuroimagen que incluye RM con realce de gadolinio y secuencias SWI.
• Análisis histopatológico de biopsias cerebrales para evaluar infiltrados inflamatorios y cambios vasculares.

Principales resultados:

• Ambos pacientes presentaron déficits neurológicos y hallazgos de RM sugestivos de lesiones cerebrales inflamatorias.
• Las biopsias cerebrales revelaron infiltrados vasculares linfocíticos predominantemente de células T y vasculitis transmural.
• Se observó una respuesta inicial a los corticosteroides, pero las recaídas requirieron terapia inmunosupresora adicional (metotrexato, ciclofosfamida).

Conclusiones:

• Existe una superposición significativa entre el síndrome SLIPPERS y la PACNS en la presentación clínica, la imagen y la histología.
• Las técnicas avanzadas de RM (angiografía, imagen de pared del vaso) y la histopatología meticulosa son cruciales para un diagnóstico preciso.
• Algunos casos diagnosticados como SLIPPERS pueden representar variantes de PACNS, lo que subraya la necesidad de una evaluación cuidadosa.