Tumor de Células Epitelioides Perivasculares Maligno Primario de Ovario de Rápida Progresión

Área de la Ciencia:

• Oncología Ginecológica; Patología; Cánceres Raros

Sus antecedentes:

• El tumor de células epitelioides perivasculares (PEComa) es una neoplasia mesenquimatosa rara con diferenciación dual de músculo liso y melanocítica.
• El PEComa maligno primario de ovario es excepcionalmente raro y presenta diversos comportamientos clínicos.

Objetivo del estudio:

• Informar un caso de PEComa maligno primario de ovario de rápida progresión con mal pronóstico.
• Destacar la importancia clínica y el potencial agresivo de este raro tumor.

Principales métodos:

• Reporte de caso de una mujer de 73 años con un tumor ovárico izquierdo.
• El estudio diagnóstico incluyó TC, RM e inmunohistoquímica (marcadores melanocíticos y miogénicos).
• Se realizó resección quirúrgica (histerectomía total y salpingooforectomía bilateral) seguida de examen patológico.

Principales resultados:

• La patología reveló un PEComa maligno de 9 cm con necrosis, atipia, alta actividad mitótica e invasión vascular.
• La inmunohistoquímica confirmó diferenciación dual melanocítica (MelanA, HMB45) y miogénica (desmina).
• La paciente experimentó recurrencia local rápida y metástasis pulmonar, lo que llevó a la muerte 169 días después de la cirugía.

Conclusiones:

• El diagnóstico preciso y el reconocimiento de características agresivas son cruciales para el PEComa maligno primario de ovario.
• Es vital considerar de inmediato la terapia sistémica (p. ej., inhibidores de mTOR) junto con la cirugía.
• El seguimiento cercano y el manejo multidisciplinario son esenciales debido a la naturaleza agresiva del tumor y el mal pronóstico.