Perspectivas contemporáneas sobre los síndromes de onda J: una declaración de consenso de expertos

Área de la Ciencia:

• Cardiología
• Electrofisiología
• Genética

Sus antecedentes:

• Los síndromes de onda J (JWS), que incluyen el síndrome de Brugada (BrS) y el síndrome de repolarización temprana (ERS), son causas importantes de muerte súbita cardíaca en corazones estructuralmente normales.
• Los avances recientes han redefinido la comprensión de BrS como un continuo microestructural-eléctrico y ERS como una condición con riesgo significativo cuando se asocia con hallazgos específicos de ECG y arritmias.

Objetivo del estudio:

• Actualizar y ampliar las directrices de consenso anteriores sobre el diagnóstico, la estratificación de riesgos y el manejo de JWS.
• Enfatizar la comprensión evolutiva de JWS como un espectro de enfermedad microestructural-eléctrica.
• Destacar la ablación epicárdica del sustrato como un avance terapéutico importante.

Principales métodos:

• Actualización del consenso internacional basada en avances recientes en genética, fisiopatología y terapia.
• Revisión de grandes registros y ensayos aleatorizados sobre ablación epicárdica del sustrato.
• Integración de características clínicas, marcadores de ECG, estudios electrofisiológicos y datos genéticos para la estratificación de riesgos.

Principales resultados:

• SCN5A sigue siendo el gen principal asociado con JWS, pero la susceptibilidad poligénica juega un papel importante.
• La estratificación de riesgos requiere una evaluación multiparamétrica, y el paro cardíaco previo o el síncope indican el mayor riesgo.
• La ablación epicárdica del sustrato demuestra una supresión duradera de la fibrilación ventricular con una seguridad aceptable.

Conclusiones:

• Los síndromes de onda J representan un espectro de enfermedad microestructural-eléctrica.
• La ablación epicárdica del sustrato es una terapia transformadora para el manejo de las arritmias ventriculares en JWS.
• Los marcos de diagnóstico contemporáneos, las herramientas de estratificación de riesgos y los algoritmos de tratamiento son esenciales para la atención óptima del paciente.