Cardiomiopatía no dilatada del ventrículo izquierdo: más allá de la morfología, hacia la precisión diagnóstica

Área de la Ciencia:

• Cardiología; Genética; Imagen Cardiovascular

Sus antecedentes:

• Las guías de 2023 de la Sociedad Europea de Cardiología introducen la miocardiopatía no dilatada del ventrículo izquierdo (MNDVI).
• La MNDVI se caracteriza por disfunción sistólica del ventrículo izquierdo sin dilatación o fibrosis miocárdica significativa.
• Esta condición presenta un riesgo de arritmias ventriculares potencialmente mortales, incluso con una fracción de eyección conservada.

Objetivo del estudio:

• Definir la miocardiopatía no dilatada del ventrículo izquierdo (MNDVI) según las guías de la ESC de 2023.
• Destacar el potencial arritmogénico y los desafíos diagnósticos de la MNDVI.
• Enfatizar la necesidad de un enfoque diagnóstico integral para la MNDVI.

Principales métodos:

• Revisión de las guías de 2023 de la Sociedad Europea de Cardiología sobre miocardiopatías.
• Definición de MNDVI basada en la función del ventrículo izquierdo y los hallazgos de resonancia magnética cardíaca.
• Integración de la evaluación clínica, electrocardiografía, ecocardiografía, imagen avanzada y pruebas genéticas.

Principales resultados:

• La MNDVI se define por disfunción sistólica sin dilatación ventricular o fibrosis no isquémica.
• La heterogeneidad fenotípica surge de factores genéticos (p. ej., variantes FLNC, DSP, LMNA) y ambientales.
• Los pacientes pueden experimentar arritmias ventriculares potencialmente mortales a pesar de una fracción de eyección conservada.

Conclusiones:

• El diagnóstico preciso de la MNDVI requiere un enfoque sinérgico.
• La evaluación integral, incluidas las pruebas genéticas, es crucial para estrategias terapéuticas personalizadas.
• La comprensión de la MNDVI es vital para el manejo de pacientes con riesgo de muerte súbita cardíaca.