Comprensión de la fibrosis pulmonar en la enfermedad pulmonar intersticial pediátrica: un análisis integral

Área de la Ciencia:

• Neumología Pediátrica
• Enfermedades Raras
• Radiología

Sus antecedentes:

• Las enfermedades pulmonares intersticiales infantiles (chILD) son afecciones respiratorias raras y crónicas.
• La fibrosis pulmonar (PF) es una complicación grave asociada con la mortalidad en chILD.
• Comprender la prevalencia y las características de la PF en chILD es fundamental para los resultados de los pacientes.

Objetivo del estudio:

• Determinar la prevalencia y el espectro radiológico de la PF en niños con chILD.
• Investigar la asociación entre la PF y la función pulmonar y las características clínicas.
• Identificar los factores de riesgo para el desarrollo de PF en pacientes con chILD.

Principales métodos:

• Un estudio de cohorte observacional retrospectivo multicéntrico que utiliza datos del chILD-TR (a enero de 2024).
• Las tomografías computarizadas de tórax fueron revisadas por un radiólogo experimentado para detectar hallazgos de PF.
• Los pacientes se agruparon según la presencia o ausencia de PF, con un análisis posterior de datos clínicos y demográficos.

Principales resultados:

• Los hallazgos de PF estaban presentes en 183 de 404 pacientes con chILD, siendo las anomalías reticulares las más comunes (34,9%).
• Los pacientes con PF eran mayores y tenían puntuaciones z de peso más bajas.
• El DLCO% fue significativamente menor en el grupo de PF.
• La PF fue más prevalente en los trastornos de Enfermedad Pulmonar Difusa Pediátrica-A (DPLD-A) en comparación con DPLD-B.

Conclusiones:

• La PF es una complicación frecuente en chILD, con una prevalencia que aumenta con la edad.
• Los niños con trastornos DPLD-A, caracterizados por disfunción del surfactante o problemas de desarrollo alveolar, tienen un mayor riesgo de PF.
• Un DLCO más bajo, la clasificación DPLD-A y la edad avanzada se asocian con una mayor probabilidad de PF en chILD.