Procedimiento de Bentall en un paciente con síndrome de Loeys-Dietz: reporte de un caso

El síndrome de Loeys-Dietz (SLD) es un trastorno raro del tejido conectivo autosómico dominante, caracterizado por una aortopatía agresiva, anomalías craneofaciales y afectación sistémica. La dilatación rápida de la raíz aórtica y la disfunción valvular exigen una intervención quirúrgica temprana. Reportamos el caso de un niño de 15 años con SLD, dilatación de la raíz aórtica rápidamente progresiva e insuficiencia aórtica (IA) grave, quien fue sometido con éxito a un procedimiento de Bentall. El caso resalta la necesidad de una detección temprana, la participación multidisciplinaria y un cuidado anestésico meticuloso.