PRCA recurrente asociada a timoma con agranulocitosis persistente: reporte de un caso y consideraciones terapéuticas

Presentamos el caso de un timoma recurrente tipo A acompañado de aplasia pura de células rojas (APCR) y agranulocitosis. Tras una recurrencia local posterior a la resección del timoma, la paciente desarrolló gradualmente anemia y leucopenia a medida que la lesión progresaba; el examen de la médula ósea mostró una supresión marcada de la eritropoyesis y una granulopoyesis reducida. En conjunto con los hallazgos en sangre periférica, estos resultados sugirieron una lesión hematopoyética mediada por el sistema inmunitario asociada al timoma. Tras una evaluación multidisciplinaria, la paciente fue sometida a una resección toracoscópica de la lesión recurrente, y el examen patológico confirmó el timoma tipo A con márgenes quirúrgicos negativos. El seguimiento postoperatorio mostró una recuperación gradual de la eritropoyesis y la consecución de la independencia transfusional, mientras que la agranulocitosis persistió; solo después de un tratamiento regular con ciclosporina A y un aumento de la exposición al fármaco, los recuentos de leucocitos y neutrófilos aumentaron gradualmente. Basándose en este caso y en estudios previos, la resección del timoma puede reducir el ataque inmunitario sobre la médula ósea y crear condiciones favorables para la recuperación hematopoyética al eliminar la fuente de generación y exportación continua de células T anormales; sin embargo, las células T anormales que ya han ingresado en la sangre periférica o en la médula ósea y continúan sobreviviendo pueden perpetuar la lesión mediada por el sistema inmunitario. Por lo tanto, los recuentos sanguíneos deben monitorizarse seriadamente después de la cirugía, y debe instaurarse una terapia inmunosupresora adyuvante estandarizada cuando sea necesario. Durante el tratamiento, también se debe prestar mucha atención a la adherencia a la medicación, a las concentraciones terapéuticas del fármaco y a la monitorización de la función hepática y renal para equilibrar la eficacia y la seguridad.