El síndrome de la válvula pulmonar ausente. Consideraciones de gestión de la gestión

Área de la Ciencia:

• Cardiología Cardiología.
• Cirugía pediátrica en cirugía pediátrica.
• Medicina torácica La medicina torácica es una especialidad de la medicina torácica.

Sus antecedentes:

• El síndrome de la válvula pulmonar ausente (APVS) es un defecto cardíaco congénito complejo.
• Implica hipoplasia de la válvula pulmonar, dilatación de la arteria pulmonar y defectos del tabique ventricular.
• APVS puede conducir a un compromiso respiratorio significativo en los bebés debido a la compresión bronquial.

Objetivo del estudio:

• Revisar el curso clínico y los resultados de los pacientes con síndrome de la válvula pulmonar ausente.
• Evaluar la eficacia de las intervenciones quirúrgicas en diferentes edades.
• Proporcionar recomendaciones para las estrategias de gestión.

Principales métodos:

• Serie de casos retrospectiva de 15 pacientes diagnosticados con APVS entre 1955 y 1975.
• Análisis de la presentación clínica, los síntomas y las intervenciones quirúrgicas.
• Revisión de los resultados de los pacientes, incluyendo la mortalidad y la morbilidad.

Principales resultados:

• Los bebés experimentaron síntomas respiratorios severos debido a la compresión bronquial de las arterias pulmonares dilatadas.
• La reparación intracárdica en dos bebés a los cuatro meses de edad no mejoró los síntomas respiratorios y resultó en la muerte.
• Siete niños mayores (2.316 años) se sometieron a cirugía con una muerte tardía; cinco pacientes permanecen sin reparar.

Conclusiones:

• La terapia respiratoria vigorosa es crucial para los bebés y niños pequeños con APVS.
• La reparación intracárdica se recomienda para los niños mayores, ya que la reparación en la infancia no alivia los problemas respiratorios.
• El reemplazo de prótesis de válvula pulmonar no se recomienda a menos que la presión de la arteria pulmonar principal sea persistentemente elevada.