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La función auditiva y del oído medio en la osteogénesis imperfecta.

J R Shapiro, A Pikus, G Weiss

    JAMA
    |April 16, 1982
    PubMed
    Resumen
    Este resumen es generado por máquina.

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    La osteogénesis imperfecta (OI) afecta significativamente la audición, y la mayoría de los pacientes experimentan pérdida auditiva neurosensorial. Las anomalías del oído medio, posiblemente genéticas, también son comunes en pacientes con OI y sus familiares.

    Área de la Ciencia:

    • La otorrinolaringología otorrinolaringología.
    • Genética La genética.
    • Audiología Audiología.

    Sus antecedentes:

    • La osteogénesis imperfecta (OI) es un trastorno genético que afecta al tejido conectivo.
    • La participación de los mecanismos auditivos periféricos en la IO no se entiende completamente.
    • Estudios previos sugieren un posible vínculo entre la OI y el deterioro auditivo.

    Objetivo del estudio:

    • Para investigar el grado de participación del sistema auditivo periférico en la osteogénesis imperfecta.
    • Para caracterizar el patrón de pérdida auditiva en pacientes con OI y sus familiares.
    • Explorar la base genética potencial de los defectos auditivos en el OI.

    Principales métodos:

    • Se estudiaron 55 pacientes con OI, 92 familiares no afectados y 43 controles.

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  • Los sujetos se dividieron en grupos de edad: menores de 30 años y mayores de 30 años.
  • Utilizó audiometría, timpanometría y análisis de reflejos acústicos para evaluar la función auditiva.

    • Principales resultados:

    • La pérdida de audición, predominantemente neurosensorial, afectó al 49% de los pacientes con OI más jóvenes y al 94% de los pacientes con OI más viejos.
    • Se encontró un patrón característico de pérdida auditiva neurosensorial en el 47% de los sujetos con OI, el 42% de los familiares y el 5% de los controles.
    • El análisis del oído medio reveló la ausencia de reflejos acústicos y un mayor cumplimiento de los timpanogramas con muescas en muchos pacientes con OI, lo que sugiere anomalías osiculares, con hallazgos similares en familiares.

    Conclusiones:

    • Los mecanismos auditivos periféricos, particularmente las vías neurosensoriales y las estructuras del oído medio, se ven significativamente afectados en la osteogénesis imperfecta.
    • Los hallazgos auditivos en pacientes con OI y sus familiares sugieren una etiología genética compartida para estos defectos.
    • El estudio destaca la importancia de la evaluación audiológica en individuos con OI.