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Trasplante de hígado auxiliar ortotópico para el síndrome de Crigler-Najjar tipo 1
P F Whitington1, J C Emond, T Heffron
1Department of Pediatrics, University of Chicago Pritzker School of Medicine, Wyler Children's Hospital, IL.
Lancet (London, England)
|September 25, 1993
Resumen
El trasplante de hígado auxiliar puede tratar enfermedades hepáticas metabólicas sin daños estructurales. Un paciente con síndrome de Crigler-Najjar tipo 1 mostró una mejora en la conjugación de bilirrubina después de dos trasplantes de hígado auxiliar, a pesar del rechazo crónico.
Área de la Ciencia:
- Hepatología Hepatología.
- Inmunología de trasplante de inmunología.
- Genética metabólica y genética metabólica.
Sus antecedentes:
- Los errores congénitos del metabolismo hepático pueden causar enfermedades graves sin daño hepático estructural.
- El trasplante de hígado auxiliar ofrece un tratamiento potencial mediante la adición de tejido hepático funcional, evitando el reemplazo de órganos enteros.
- El síndrome de Crigler-Najjar tipo 1 es un trastorno genético grave del metabolismo de la bilirrubina que afecta al hígado.
Objetivo del estudio:
- Evaluar la eficacia del trasplante auxiliar de hígado en la corrección del defecto metabólico en el síndrome de Crigler-Najjar tipo 1.
- Para evaluar la función a largo plazo de los injertos hepáticos auxiliares en pacientes con enfermedades hepáticas metabólicas hereditarias.
- Informar sobre los resultados quirúrgicos y clínicos del trasplante auxiliar de hígado en un paciente pediátrico.
Principales métodos:
- Una paciente de 13 años con síndrome de Crigler-Najjar tipo 1 se sometió a un trasplante de hígado del segmento lateral izquierdo auxiliar.
- El injerto inicial falló y fue reemplazado por un segundo injerto auxiliar de hígado.
- El monitoreo postoperatorio incluyó la evaluación de la función hepática, los niveles de bilirrubina y el estado del injerto.
Principales resultados:
- El error metabólico del paciente fue corregido después del segundo trasplante de hígado auxiliar.
- A pesar de las características de rechazo crónico en el segundo injerto, la capacidad de conjugación de bilirrubina permaneció intacta a los 2 años después de la cirugía.
- El paciente requirió un segundo injerto debido a la falla del injerto inicial.
Conclusiones:
- El trasplante de hígado auxiliar es una opción terapéutica viable para los errores congénitos específicos del metabolismo hepático, como el síndrome de Crigler-Najjar tipo 1.
- Un trasplante de hígado auxiliar exitoso puede restaurar la función metabólica incluso en presencia de rechazo del injerto.
- El monitoreo a largo plazo y el re-trasplante potencial puede ser necesario para los pacientes que se someten a un trasplante de hígado auxiliar.