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tratamiento con alfa 1-antitripsina en un caso de púrpura trombótica trombocitopénica trombótica
M Galbusera1, P Ruggenenti, M Noris
1Mario Negri Institute for Pharmacological Research, Bergamo, Italy.
Lancet (London, England)
|January 28, 1995
Resumen
En la púrpura trombótica trombocitopénica (TTP), los grandes multiméricos del factor de von Willebrand (vWF) no son la causa principal de la agregación plaquetaria. La inhibición de la leucocitelastasa normalizó la FVV, pero no mejoró el recuento de plaquetas ni indujo la remisión.
Área de la Ciencia:
- Hematología Hematología.
- Biología Vascular Biología Vascular
- Inmunología Inmunología.
Sus antecedentes:
- La púrpura trombótica trombocitopénica (TTP) se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y daño a los órganos.
- Los leucocitos activados liberan elastasa, que moviliza multiméricos inusualmente grandes del factor de von Willebrand (vWF) desde el endotelio, contribuyendo a la agregación plaquetaria.