Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminergica en niños. Un seguimiento de 7 años de 21 pacientes

Área de la Ciencia:

• Cardiología Pediátrica Cardiología pediátrica.
• Electrofisiología y electrofisiología.
• Genética La genética.

Sus antecedentes:

• Las taquiarritmias ventriculares primarias son raras en niños, con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (CPVT) que tiene un pronóstico pobre.
• El diagnóstico tardío de la CPVT conduce a resultados inaceptables, ya que el tratamiento inmediato con beta-bloqueantes puede prevenir la muerte súbita.

Objetivo del estudio:

• Para resaltar la importancia de individualizar el diagnóstico de las taquiarritmias potencialmente letales y dependientes de adrenérgicos en pacientes pediátricos.
• Hacer hincapié en la necesidad de la identificación temprana y la gestión de por vida de CPVT, incluso en ausencia de marcadores típicos de ECG.

Principales métodos:

• Estudio de observación de 21 niños diagnosticados con CPVT (edad media de 9,9 años) que presentaban síncope debido a taquiarritmias ventriculares polimórficas inducidas por estrés/emoción.
• No se observó enfermedad cardíaca estructural ni intervalo QT prolongado en el ECG de rutina en la cohorte del estudio.
• Las arritmias fueron inducidas de manera reproducible por la estimulación adrenérgica; antecedentes familiares de síncope o muerte súbita estuvieron presentes en el 30%.

Principales resultados:

• La estimulación adrenérgica indujo de forma reproducible extrasistolas ventriculares polimórficas y taquicardia bidireccional/polimórfica, con riesgo de degeneración en fibrilación ventricular.
• La terapia con beta-bloqueantes resolvió eficazmente los síntomas y las arritmias en todos los pacientes.
• Durante un seguimiento promedio de 7 años, se produjeron 3 eventos sincópicos y 2 muertes repentinas, probablemente debido a la no adherencia al tratamiento.

Conclusiones:

• La taquiarritmia dependiente de adrenérgicos sin enfermedad cardíaca estructural, potencialmente una variante del síndrome congénito de QT largo que carece de marcadores ECG, requiere un reconocimiento específico.
• Los pacientes pediátricos que experimentan síncope inducida por estrés / emoción deben ser evaluados para esta arritmia ventricular primaria.
• La terapia de beta-bloqueo de por vida es esencial para prevenir la muerte súbita en pacientes diagnosticados con CPVT.