Características únicas y pronóstico del TEA primario que se presenta en el primer año de vida

Área de la Ciencia:

• Cardiología Pediátrica Cardiología pediátrica.
• Enfermedad cardíaca congénita.
• Cirugía cardíaca Cirugía cardíaca.

Sus antecedentes:

• El defecto septal auricular primario (ASD) generalmente se presenta con síntomas leves y tiene buenos resultados quirúrgicos.
• Un subconjunto de pacientes con TEA primario presenta insuficiencia cardíaca congestiva grave (ICH) en la primera infancia, lo que requiere una intervención quirúrgica urgente.
• Este estudio excluyó a los pacientes con defectos del canal atrioventricular (AV) transicionales o completos.

Objetivo del estudio:

• Identificar las características y los resultados de los pacientes primarios con TEA que presentan FHC en el primer año de vida.
• Para comparar este subgrupo con pacientes primarios con TEA sin insuficiencia cardíaca coronaria temprana.
• Determinar el impacto de las lesiones obstructivas asociadas del lado izquierdo en el pronóstico y el manejo quirúrgico.

Principales métodos:

• Revisión retrospectiva de ecocardiogramas, cateterizaciones, informes quirúrgicos y datos clínicos de 105 pacientes sometidos a reparación primaria de TEA entre enero de 1984 y diciembre de 1992.
• Comparación de pacientes con insuficiencia coronaria congestiva temprana (n=11) versus aquellos sin insuficiencia coronaria congestiva temprana (n=94).
• Exclusión de pacientes con defectos transitorios o completos del canal AV.

Principales resultados:

• El 10,5% de los pacientes primarios con TEA presentaron una insuficiencia cardíaca congestiva significativa en el primer año de vida.
• Los pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva temprana tenían una incidencia significativamente mayor de estructuras cardíacas hipoplásicas del lado izquierdo (9/11) que incluían coartación, anomalías de la válvula mitral y estenosis subaórtica.
• El grupo de insuficiencia cardíaca congestiva temprana experimentó mayores presiones de la arteria pulmonar, una edad más temprana en la operación, mayores tasas de reoperación y una tasa de mortalidad sustancialmente mayor (36% frente a 1%).

Conclusiones:

• Los niños con TEA primario y con insuficiencia cardíaca congestiva temprana requieren una evaluación exhaustiva de las lesiones obstructivas del lado izquierdo.
• La presencia de estas lesiones asociadas afecta significativamente el pronóstico y requiere estrategias quirúrgicas adaptadas.
• El seguimiento a largo plazo es esencial para monitorear la progresión de la estenosis subaórtica o la disfunción de la válvula mitral.