Tratamiento con ácido ursodeoxicólico de la hepatolitiasis primaria en el síndrome de Caroli

Área de la Ciencia:

• Hepatología Hepatología.
• Gastroenterología y Gastroenterología.
• Investigación médica Investigación médica.

Sus antecedentes:

• El síndrome de Caroli, o dilatación quística congénita de los conductos biliares intrahepáticos, es una afección rara.
• A menudo conduce a la colestasis crónica y la hepatolitiasis, particularmente en adultos jóvenes.
• El pronóstico es típicamente pobre, incluso con intervenciones quirúrgicas.

Objetivo del estudio:

• Evaluar la eficacia del ácido ursodeoxicólico (UDCA) en el tratamiento de los cálculos intrahepáticos asociados con el síndrome de Caroli.
• Evaluar el impacto de la UDCA en la remisión clínica y la función hepática en pacientes afectados.

Principales métodos:

• Doce pacientes con síndrome de Caroli y cálculos intrahepáticos fueron tratados con UDCA (10-20 mg/kg/día).
• Se realizó un análisis de la bilis duodenal para identificar la composición de las piedras.
• Los pacientes fueron monitoreados para los resultados clínicos, la función hepática y la disolución de las piedras a través de ultrasonido.

Principales resultados:

• El análisis de la bilis duodenal reveló cristales de colesterol, lo que indica piedras ricas en colesterol.
• Todos los pacientes lograron una remisión clínica sostenida y una función hepática normalizada.
• Se observó una disolución significativa de los cálculos intrahepáticos en todos los pacientes (parcial en nueve, completa en tres) después de un seguimiento mediano de 48 meses.

Conclusiones:

• La terapia litolítica con UDCA es un tratamiento viable y eficaz para los cálculos intrahepáticos en el síndrome de Caroli.
• UDCA ofrece una opción terapéutica prometedora para mejorar los resultados en pacientes con esta condición rara.