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Frecuencia del desarrollo de inhibidores en hemofílicos tratados con factor VIII de baja pureza
J Addiego1, C Kasper, C Abildgaard
1Hematology/Oncology Department, Children's Hospital Oakland, California 94609.
Lancet (London, England)
|August 21, 1993
Resumen
Los pacientes no tratados previamente con hemofilia A grave (deficiencia de FVIII) tratados con concentrados de factor de coagulación menos puros desarrollaron inhibidores a una tasa del 28%. Este hallazgo facilita la comparación con productos más nuevos y altamente purificados de factor VIII (FVIII).
Área de la Ciencia:
- Hematología Hematología.
- Inmunología Inmunología.
- La pediatría es la medicina de los niños.
Sus antecedentes:
- Los pacientes previamente no tratados (PUPS) con deficiencia severa de Factor VIII (FVIII) están en riesgo de desarrollar inhibidores.
- Los estudios sugieren que los productos FVIII altamente purificados pueden tener un menor riesgo de inhibidor que los productos menos puros, pero faltan comparaciones directas en PUPS.
Objetivo del estudio:
- Para determinar la frecuencia del desarrollo de inhibidores en PUPS tratados exclusivamente con productos FVIII derivados de plasma menos puros (< 5 FVIII U/mg de proteína).
Principales métodos:
- Revisión retrospectiva de 89 pacientes con deficiencia severa de FVIII nacidos entre 1975 y 1985.
- Los pacientes fueron tratados únicamente con productos FVIII menos puros derivados del plasma.
- El desarrollo del inhibidor fue monitoreado desde el nacimiento hasta los 5 años de edad o 30 episodios de sangrado.
Principales resultados:
- 25 de 89 pacientes (28%) desarrollaron inhibidores del FVIII.
- 21 de estos 25 pacientes fueron respondedores de alto título (> 5 unidades de Bethesda).
- Esta tasa es mayor que la reportada para algunos productos FVIII purificados.
Conclusiones:
- Los concentrados de FVIII derivados del plasma menos puros se asocian con una tasa significativa de desarrollo de inhibidores en pacientes con hemofilia A grave no tratados previamente.
- Estos hallazgos proporcionan datos cruciales para comparar los riesgos de los inhibidores en diferentes tipos de productos FVIII.