Atresia pulmonar con defecto del tabique ventricular en adultos

Área de la Ciencia:

• Cardiología Cardiología.
• Enfermedad cardíaca congénita en adultos.
• Reparación quirúrgica de la reparación quirúrgica.

Sus antecedentes:

• La gestión de la atresia pulmonar con defecto septal ventricular (PA-VSD) implica cirugía en varias etapas.
• Se debate la justificación para operar en adultos con una circulación de garantías adecuada.
• Existen datos limitados sobre la supervivencia adulta natural para el PA-VSD.

Objetivo del estudio:

• Para evaluar la supervivencia adulta natural y el curso clínico en pacientes con PA-VSD.
• Para evaluar la viabilidad y los resultados de la reparación quirúrgica por etapas en adultos con PA-VSD.

Principales métodos:

• Análisis del Registro del Centro de Enfermedades Congénitas del Corazón de Adultos de la UCLA (1978-1992).
• La inclusión de 26 pacientes adultos con PA-VSD cianótica (16 no operados, 10 paliados).
• Revisión de los datos ecocardiográficos, hemodinámicos y angiográficos.

Principales resultados:

• Dos tercios de los pacientes tenían entre 18 y 29 años; solo 2 sobrevivieron más allá de los 40.
• Seis pacientes murieron durante el seguimiento (edad media de 31 años).
• La regurgitación aórtica y la insuficiencia cardíaca fueron prevalentes; 10 pacientes se sometieron a una reparación exitosa sin muertes.

Conclusiones:

• Los adultos supervivientes de PA-VSD son sintomáticos con una esperanza de vida de menos de 30 años sin cirugía.
• La regurgitación aórtica y la insuficiencia cardíaca tienen un impacto negativo en los resultados.
• La reparación hemodinámica por etapas es segura y efectiva para seleccionar pacientes adultos con PA-VSD.