Jove
Visualize
Contáctanos
JoVE
x logofacebook logolinkedin logoyoutube logo
ACERCA DE JoVE
Visión GeneralLiderazgoBlogCentro de Ayuda JoVE
AUTORES
Proceso de PublicaciónConsejo EditorialAlcance y PolíticasRevisión por ParesPreguntas FrecuentesEnviar
BIBLIOTECARIOS
TestimoniosSuscripcionesAccesoRecursosConsejo Asesor de BibliotecasPreguntas Frecuentes
INVESTIGACIÓN
JoVE JournalMethods CollectionsJoVE Encyclopedia of ExperimentsArchivo
EDUCACIÓN
JoVE CoreJoVE BusinessJoVE Science EducationJoVE Lab ManualCentro de Recursos para ProfesoresSitio de Profesores
Términos y Condiciones de Uso
Política de Privacidad
Políticas

Videos de Experimentos Relacionados

La distrofia de Duchenne: alteración en la estructura de la membrana plasmática muscular.

D L Schotland, E Bonilla, M Van Meter

    Science (New York, N.Y.)
    |May 27, 1977
    PubMed
    Resumen

    Los estudios de fractura por congelación revelan anomalías en la membrana plasmática muscular de pacientes con distrofia muscular de Duchenne. Estos hallazgos sugieren una estructura molecular interna interrumpida de la membrana en este trastorno genético.

    Videos de Conceptos Relacionados

    También podría leer

    Artículos Relacionados

    Artículos vinculados a este trabajo por autores compartidos, revista y gráfico de citas.

    Ordenar por
    Same author

    New Upper Bounds on Exotic Neutron-Spin-Electron-Spin Interactions via Neutron-Spin-Rotation Measurements in a Compensated Ferrimagnet.

    Physical review letters·2026
    Same author

    Black Hole Spectroscopy and Tests of General Relativity with GW250114.

    Physical review letters·2026
    Same author

    Prenatal perfluorooctanoic sulfonate exposure is associated with polycystic ovary syndrome-like and related traits in female offspring mice.

    Molecular and cellular endocrinology·2025
    Same author

    GW250114: Testing Hawking's Area Law and the Kerr Nature of Black Holes.

    Physical review letters·2025
    Same author

    Improving cosmological reach of a gravitational wave observatory using Deep Loop Shaping.

    Science (New York, N.Y.)·2025
    Same author

    Squeezing the quantum noise of a gravitational-wave detector below the standard quantum limit.

    Science (New York, N.Y.)·2024

    Área de la Ciencia:

    • La biofísica es la biofísica.
    • Biología celular Biología celular.
    • Trastornos neuromusculares Trastornos neuromusculares Trastornos neuromusculares Trastornos neuromusculares Trastornos neuromusculares Trastornos neuromusculares Trastornos neuromusculares Trastornos neuromusculares Trastornos neuromusculares Trastornos neuromusculares Trastornos neuromusculares Trastornos neuromusculares

    Sus antecedentes:

    • La distrofia muscular de Duchenne es un trastorno genético grave caracterizado por la degeneración muscular progresiva.
    • La membrana plasmática del músculo juega un papel crítico en la función y la integridad muscular.

    Objetivo del estudio:

    • Para investigar la integridad estructural de la membrana plasmática muscular en la distrofia muscular de Duchenne.
    • Para identificar alteraciones en la arquitectura molecular de la membrana de la superficie muscular.

    Principales métodos:

    Videos de Experimentos Relacionados

    • Utilizó microscopía electrónica de fractura por congelación.
    • Examinó muestras de músculo esquelético de ocho pacientes diagnosticados con distrofia muscular de Duchenne.

    Principales resultados:

    • Distribución no uniforme observada y agotamiento de las partículas de membrana tanto en las caras protoplasmáticas como en las extracelulares.
    • Se identificaron anormalidades estructurales significativas en la membrana plasmática muscular.

    Conclusiones:

    • La membrana de la superficie muscular es manifiestamente anormal en la distrofia muscular de Duchenne.
    • Las alteraciones en la arquitectura molecular interna de la membrana plasmática muscular son evidentes en esta condición.