El exceso de zinc asociado con colestasis progresiva severa en niños Cree y Ojibwa-Cree

Área de la Ciencia:

• Hepatología Pediátrica.
• Genética médica La genética médica.
• Metabolismo de los elementos traza.

Sus antecedentes:

• Un alto contenido de cobre hepático está relacionado con varias enfermedades del hígado.
• Seis niños indígenas canadienses presentaron una enfermedad hepática colestática crónica grave.
• Estos niños exhibieron niveles hepáticos excesivos de cobre y zinc.

Objetivo del estudio:

• Para investigar la composición elemental del tejido hepático en niños con enfermedad hepática colestática crónica grave.
• Para comparar las concentraciones hepáticas de cobre y zinc en niños afectados versus controles.

Principales métodos:

• Análisis de muestras de hígado explantadas o material de biopsia de seis niños (de 22 meses a 8 años de edad).
• Utilizado escaneo de transmisión electronmicroscópica (STEM) microanálisis elemental de rayos X.
• Se empleó la espectrofotometría de absorción atómica para la cuantificación elemental.
• Se compararon los resultados con cuatro muestras de control.

Principales resultados:

• Los hígados explotados mostraban cirrosis biliar avanzada con depósitos densos en lisosomas y citoplasma.
• Las concentraciones hepáticas de cobre fueron significativamente elevadas en los pacientes (47.6-56.9 μg/g de peso seco) en comparación con los controles (2.3-2.9 μg/g).
• Las concentraciones de zinc hepático también fueron notablemente más altas en los pacientes (104-128 μg/g de peso seco) frente a los controles (1,9-3,2 μg/g).

Conclusiones:

• El exceso de cobre hepático puede ser el resultado de la colestasis crónica.
• La causa del exceso de zinc hepático sigue sin explicarse.
• Se considera un trastorno genético del metabolismo de los metales debido a vínculos familiares, pero no se excluyen los factores ambientales.