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Reserva coronaria atenuada en la distrofia miotónica. Un fenómeno temprano y relacionado con los genes
D Annane1, P Merlet, H Radvanyi
1Service de Cardiologie, Hôpital Cochin, Université Paris, France.
Circulation
|September 1, 1996
Resumen
Los pacientes con distrofia miotónica (DM) muestran una reserva de flujo sanguíneo coronario reducida, que empeora con mutaciones de ADN más grandes. Esto sugiere un deterioro temprano del músculo liso vascular en la cardiomiopatía DM.
Área de la Ciencia:
- Cardiología Cardiología.
- Genética La genética.
- Biología Vascular Biología Vascular
Sus antecedentes:
- La distrofia miotónica (DM) puede afectar el músculo liso, incluso en el sistema cardiovascular.
- Se observa microangiopatía en pacientes con DM, lo que sugiere una posible participación vascular.
- La relación entre el tamaño de la mutación y la función de la microvasculatura miocárdica en la DM no se entiende bien.
Objetivo del estudio:
- Para investigar la función microvascular miocárdica en pacientes con DM sin síntomas cardíacos clínicos.
- Para evaluar la correlación entre el tamaño de la mutación del ADN y la reserva de flujo sanguíneo coronario.
- Para determinar si el deterioro de la reserva coronaria es un indicador temprano de la cardiomiopatía DM.
Principales métodos:
- La tomografía por emisión de positrones con agua etiquetada con 15O se utilizó para medir la reserva de flujo sanguíneo coronario.
- Se evaluaron las reservas globales y regionales de flujo coronario en 10 pacientes con DM y 6 controles.
- El tamaño de la mutación del ADN se cuantificó en los linfocitos circulantes.
Principales resultados:
- Los pacientes con DM exhibieron reservas de flujo coronario globales y regionales significativamente disminuidas en comparación con los controles.
- Se encontró una fuerte correlación inversa entre la reserva coronaria y el tamaño de la mutación del ADN en pacientes con DM.
- Estas alteraciones se observaron en pacientes con dimensiones y función ventriculares normales.
Conclusiones:
- La función microvascular coronaria se ve afectada en pacientes con DM, en correlación con el tamaño de la mutación.
- La reserva coronaria atenuada, potencialmente debido a la disfunción del músculo liso vascular, es una característica temprana de la miocardiopatía DM.
- Este hallazgo pone de relieve el impacto vascular sistémico de la DM incluso en ausencia de enfermedad cardíaca manifiesta.