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Resultado de los pacientes con ectopia cordis y defectos intracardiacos significativos
L K Hornberger1, S D Colan, J E Lock
1Department of Pediatrics, Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada.
Circulation
|November 1, 1996
Resumen
La ectopia cordis con defectos cardíacos significativos tiene un mal pronóstico, pero la supervivencia es posible con una intervención temprana. Las técnicas quirúrgicas modernas ofrecen mejores resultados para pacientes seleccionados con ectopia cordis torácica o toracoabdominal.
Área de la Ciencia:
- Cardiología Pediátrica Cardiología pediátrica.
- Cirugía del corazón congénito Cirugía del corazón congénito.
- Medicina Neonatal La medicina neonatal es una especialidad de la medicina neonatal.
Sus antecedentes:
- La ectopia cordis, una rara anomalía congénita, a menudo se asocia con defectos cardíacos graves y un pronóstico históricamente pobre.
- Informes anteriores destacan los desafíos en el manejo de pacientes con ectopia cordis y anormalidades intracardiacas significativas.
Objetivo del estudio:
- Evaluar los resultados de los pacientes con ectopia cordis y enfermedad cardíaca congénita significativa en un entorno médico y quirúrgico contemporáneo.
- Identificar los factores que influyen en la supervivencia y el manejo exitoso en esta compleja población de pacientes.
Principales métodos:
- Revisión retrospectiva de los cursos clínicos, ecocardiogramas, datos de cateterismo y informes quirúrgicos de 13 pacientes con ectopia cordis y defectos conotruncales (1982-presente).
- El análisis incluyó a pacientes con ectopia de cordón torácico (TEC) y ectopia de cordón torácico-abdominal (TAEC).
- Evaluación del manejo posnatal, las intervenciones quirúrgicas y el seguimiento a largo plazo.
Principales resultados:
- Diez pacientes fueron tratados postnatalmente; 5 sobrevivieron más allá de la infancia (4/8 TAEC, 1/2 TEC).
- Los sobrevivientes se sometieron a procedimientos iniciales de cobertura de la piel y, en algunos casos, a la reparación cardíaca o a la palización de un solo ventrículo.
- Las muertes se asociaron con defectos extracárdicos significativos como grandes omfalóceles e hipoplasia pulmonar.
Conclusiones:
- Los pacientes con ectopia cordis torácica o toracoabdominal y defectos intracardiacos significativos, sin mayores anomalías extracárdicas, pueden lograr la supervivencia a largo plazo.
- La reparación cardíaca exitosa o la palización definitiva de un solo ventrículo es factible para los sobrevivientes seleccionados.
- La gestión temprana que se centra en el cierre del defecto y la intervención cardíaca mejora el pronóstico.