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Área de la Ciencia:

• Cardiología Pediátrica Cardiología pediátrica.
• Enfermedad cardíaca congénita.
• Cirugía cardíaca Cirugía cardíaca.

Sus antecedentes:

• La estenosis mitral congénita (EM) es una afección rara pero grave.
• Los defectos cardíacos asociados son comunes en pacientes con EM.
• La enfermedad vascular pulmonar obstructiva puede desarrollarse en la infancia.

Objetivo del estudio:

• Revisar el curso clínico y los resultados de los pacientes con EM congénita.
• Evaluar la efectividad de las diferentes intervenciones quirúrgicas para la EM congénita.
• Para identificar los factores que influyen en el pronóstico del paciente.

Principales métodos:

• Revisión retrospectiva de 38 pacientes con EM congénita.
• Análisis de datos clínicos, defectos cardíacos asociados y procedimientos quirúrgicos.
• Cateterismo cardíaco en serie y exámenes de patología pulmonar.

Principales resultados:

• 28 pacientes (74%) tenían defectos cardíacos asociados.
• El diagnóstico tardío de EM fue frecuente.
• La mortalidad quirúrgica general fue del 49%; la mortalidad por cirugía de válvula mitral fue del 26%.
• El reemplazo de la válvula mitral o la resección aislada del anillo mitral supravalvalval (SVR) condujo a un estado asintomático y a una hemodinámica normal.

Conclusiones:

• La EM congénita a menudo requiere un manejo quirúrgico complejo.
• El reemplazo de la válvula mitral o la resección de la SVR ofrecen los mejores resultados.
• El diagnóstico y la intervención temprana son cruciales para mejorar el pronóstico del paciente.