小児における原発性肺高血圧に対する血管拡張剤療法
R J Barst1, G Maislin, A P Fishman
1Department of Pediatrics, Columbia University, College of Physicians and Surgeons, New York, NY, USA.
長期にわたる血管拡張剤治療は,一次性肺高血圧 (PPH) の小児の生存率を大幅に改善します. カルシウムチャネルブロッカーは,急性応答者に対して効果的であり,プロスタサイクリン (PGI2) は,非応答者および他の治療に反応しない者に対して有益である.
科学分野:
- ペディアトリック・カルディオロジー
- 肺高血圧の研究について
- 血管系薬理学について
背景:
- 小児原発性肺高血圧 (PPH) の血管拡張剤療法における13年間の経験を紹介しています.
- 2つの治療期間の比較:経口カルシウムチャネルブロッカー (1982年−1987年) と1987年以降の静脈注射プロスタサイクリン (PGI2)
研究 の 目的:
- PPHの小児における血管拡張治療の長期的な有効性を評価する.
- 患者の反応に基づいて,異なる血管拡張剤戦略の生存効果を決定する.
主な方法:
- 74人の子供に対して,静脈注射PGI2による短期血管拡張試験を実施しました.
- PGIに対する急性応答者または非応答者として分類された患者2.
- 経口カルシウムチャネルブローカーで反応した患者と,長期のPGI2または従来の治療で反応しなかった患者.
主要な成果:
- カルシウムチャネルブロッカーは,43人の非応答者 (P=0.0002) と比較して,31人の応答者の生存率を向上させた.
- 長期のPGI2治療は,PGI2アクセスのない患者と比較して,非応答者の生存率を大幅に改善しました (P=0.0005).
- 全体として,従来の治療に失敗した31人の子どもは,血管拡張剤による治療で生存率が改善された (P=0.002).
結論:
- 長期にわたる血管拡張剤治療は,小児PPHにおける生存率の改善に不可欠です.
- 口服カルシウムチャネルブロッカーは,急性応答患者には一般的に十分です.
- 継続的な静脈注射PGI2輸液は,非応答者およびカルシウムチャネルブロッカーに耐性のある患者の生存率を高めます.
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