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Updated: May 8, 2026

Ambulatory ECG Recording in Mice
Published on: May 28, 2010
ホモジゴス型変異性ミオシン結合タンパク質C遺伝子を持つ心筋病マウスにおける心房不律の脆弱性
C I Berul1, B K McConnell, H Wakimoto
1Department of Cardiology, Children's Hospital, Howard Hughes Medical Institute, Children's Hospital, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts, USA. berul@cardio.tch.harvard.edu
ミオシン結合タンパク質C (MyBP-C) 遺伝子変異を有するマウスは,心筋拡張性心筋症を発症し,正常な心伝導にもかかわらず,心房不律に脆弱である. 動脈不良の感受性の変動は,遺伝的に同一のマウスにおける体的影響から生じる可能性があります.
科学分野:
- 心血管研究 循環器科の研究
- 遺伝学 遺伝学とは
- 電気生理学 電気生理学
背景:
- ミオシン結合タンパク質C (MyBP-C) 変異は,心筋疾患と関連しています.
- ホモジゴス MyBP-C ((t/t) マウスは重度の拡張性心筋病を呈している.
- ヘテロジゴトのMyBP-C ((t/+) マウスは軽度の高縮性心筋病変を示した.
研究 の 目的:
- 成人オスのMyBP-C ((t/t) とMyBP-C ((t/+) のマウスにおける心律乱症の脆弱性を評価する.
- MyBP-C変異,心臓病理,心律乱症の感受性との関係を評価する.
- ミュータントマウスと野生型のマウスの電気生理学的パラメータを調査する.
主な方法:
- イン・ビヴォ電気生理学の研究は,内心ペースと心内記録を含む.
- イソプロテレノールによる,またはそれなしのプログラムされた電気刺激により,心律不整を誘発する.
- 心拍の変動と周囲のリズム不良の活動に対するテレメトリックのEKGモニタリング.
- 心臓組織の定量組織学的分析.
主要な成果:
- MyBP-C ((t/t)) のマウスの64%,MyBP-C ((t/+)) のマウスの20%,野生型の対照群の0% (P<0.001) で静脈動脈短縮が誘発可能であった.
- 静脈外皮症は,外来モニタリング中のMyBP-C (t/t) マウスにおいてのみ観察されました.
- ゲノタイプ間では,EKGの間隔,伝導,屈折性,心拍数変動の有意な差異は見つかりませんでした.
- インタースティシャル線維症は遺伝子型と相関しているが,心律乱症の感受性を予測することはなかった.
結論:
- MyBP-C ((t/t) マウスは,正常な伝導性と屈折性にもかかわらず,心房不律症に脆弱である.
- 遺伝的に同一の突然変異のマウスの間で心律不全の感受性の変動は,体的影響を示唆しています.
- サルコメリックタンパク質の遺伝子変異は,拡張性心筋症および心室不律の脆弱性につながる可能性があります.
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