小児心臓移植後のリンパ増殖障害:複数の機関を対象とした研究

科学分野:

• ペディアトリック・カルディオロジー
• 移植免疫学 移植免疫学
• 腫瘍学 腫瘍学

背景:

• 移植後のリンパ増殖性疾患 (PTLD) は,臓器移植後の合併症および死亡の重要な原因です.
• 心臓移植を受けた小児患者のPTLDを理解することは,患者のアウトカムを改善するために不可欠です.

研究 の 目的:

• 心臓移植を受ける小児におけるPTLDの罹患率,病理,治療,アウトカムを決定する.
• この患者集団における生存と無事生存の危険因子を特定する.

主な方法:

• 1993年から2002年の間に行われた小児心臓移植研究 (PHTS) に参加した1184人の初心者からのデータを分析した.
• 評価には,PTLDからの自由の確率,疾患のプレゼンテーション,病理学,治療,生存が含まれていました.
• 生存率とイベントフリー生存率の危険因子を調査した.

主要な成果:

• 1184人 (5%) の受給者のうち56人がPTLDを発症し,5年間の自由の確率は92%でした.
• 胃腸道と呼吸器系が最も多く影響を受けた部位でした. ほとんどのPTLD症例は,B細胞の起源であり,エプスタイン・バーウイルス陽性であった.
• 診断後5年の生存確率は67%で,移植の喪失はPTLDの進行と同じくらい頻繁な死因である.

結論:

• 心臓移植を受けた小児患者の約5%がPTLDを発症し,主にB細胞型であり,エプスタイン・バーウイルスに関連している.
• 一部の患者は良好な結果を達成しますが,疾患の進行とアロインプラントの損失のために実質的な死亡率が持続します.
• 将来の管理は,アロインプラントの保護と強化されたPTLD治療を優先すべきである.