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酸塩で治療された低酸性ラキティス症における腎カルチノシスの原因として,ハイポキシアルウリアを示唆する証拠があります
G S Reusz1, K Latta, P F Hoyer
1Department of Pediatric Nephrology and Metabolic Diseases, Children's Hospital, Medical School Hannover, Federal Republic of Germany.
Lancet (London, England)
|May 26, 1990
まとめ
X関連低リン酸性血症 (XLH) のリン酸補給は,尿中の酸化酸を増加させ,潜在的に腎臓カルチノシスを引き起こします. 尿中のカルシウムとオキシラートのモニタリングは,治療を受けている若いXLH患者にとって非常に重要です.
科学分野:
- ネフロロジーはネフロロジーを用います.
- 小児内分泌学について
- メタボリックボーン疾患
背景:
- X関連低リン酸性血症 (X-linked hypophosphataemia,XLH) は,リン酸代謝に影響する珍しい遺伝疾患である.
- 腎臓にカルシウムが堆積する腎臓カルシノシスは,XLH患者における潜在的な合併症である.
- XLH関連の腎カルチノシスにおけるカルシウム以外の要因の役割については,さらなる調査が必要である.
研究 の 目的:
- ビタミンDを投与した,リン酸サプリメントを投与したXLH患者で尿中のオキシラートとリン酸の排泄を調査する.
- XLHにおけるカルシウム以外の腎臓カルシノシスの潜在的な原因要因を特定する.
- リン酸塩の摂取量,尿中の酸化塩酸,および腎臓カルチノシスの間の関係を評価する.
主な方法:
- 12人のXLH患者 (子供と成人) の尿中のオキサラートとリン酸分泌量の測定.
- 尿中のリン酸,リン酸サプリメント摂取量,尿中のオキシラートとの相関分析.
- 腎臓カルチノシスの証拠を検出するための超音波検査.
主要な成果:
- 尿中のオキサラート分泌は,尿中のリン酸分泌とリン酸サプリメントの摂取と強く相関しています.
- XLHを患った幼い子どもは,相対的に高量のリン酸を投与され,尿経オキシラート分泌量が非常に高くなりました.
- 6人の患者が腎臓カルチノシスの兆候を示し,尿中のオキサラート濃度は,未治療の成人の正常な範囲内でした.
結論:
- リン酸サプリメントを摂取したXLH患者における尿中オキシラートの高量は,腸内ハイパーオキシルウリアの一種である可能性があります.
- この状態は,尿中のカルシウム濃度が正常であっても,カルシウムオキシラート結晶の降水につながる可能性があります.
- 治療中に尿中のカルシウムとオキシラートのモニタリングは,若いXLH患者のために推奨されます.