病気に関連したヒトSCN5A変異の驚くべきIn vivoフェノタイプは,in vitroでは最小限の変化を生じさせる
Hiroshi Watanabe1, Tao Yang, Dina Myers Stroud
1Department of Medicine, Vanderbilt University School of Medicine, 2215B Garland Ave, 1285 MRBIV Light Hall, Nashville, TN 37232-0575, USA.
Circulation
|August 10, 2011
まとめ
D1275N SCN5A変異は,実験室での検査で正常に見えるにもかかわらず,心臓のナトリウム電流を減らすことにより,心律異常や拡張性心筋症などの心臓問題を引き起こします. この研究は,その病理学的役割をin vivoで確認しています.
科学分野:
- 心血管遺伝学 心血管遺伝学
- 分子心臓病学 分子心臓病学
- イオンチャンネル生理学 イオンチャンネル生理学
背景:
- D1275N SCN5A変異は,様々な心疾患に関連していますが,異種発現システムからの矛盾した結果のために,その病原性は不明です.
- 以前の試験では,D1275Nのナトリウムチャネル機能がほぼ正常であることが示され,臨床的関連性について不確実性が生まれました.


