ヒポプラスティック左心症候群. 初期再建後の結果と,修正されたフォンタン処置前の結果

科学分野:

• ペディアトリック・カルディオロジー
• 生まれながらの心臓手術 生まれながらの心臓手術
• 心血管生理学 心血管の生理学

背景:

• ハイポプラスティック左心症候群 (HLHS) は,複雑な手術による緩和を必要とする重度の先天性心不全です.
• 修正されたフォンタン処置は,単一心房生理学の段階的な外科的アプローチです.
• 修正されたフォンタン処置前の早期のアウトカムと臨床経過は,長期的な生存率を理解するために重要である.

研究 の 目的:

• 修正されたフォンタン手術の前に初期再建手術を受けたHLHS患者のアウトカムと臨床経過をレビューする.
• この患者コホートにおける生存率と死亡率に影響を与える要因を特定する.
• 手術戦略と患者管理を改善するための洞察を提供するためです.

主な方法:

• 1985年8月から1989年3月までの間に最初の再建手術を受けた200人のHLHS患者の遡及的レビュー.
• シャントタイプ (右修正ブラロック・タウシグ対中央シャント) と追加の外科的介入の分析.
• 初期手術後の1ヶ月,12ヶ月,18ヶ月での精算学的生存分析.

主要な成果:

• 初期再建時の平均年齢は6日,18ヶ月の精算学的生存率は44%でした.
• 死亡の70%は初入院中に発生し,手術後の1日目で32%が死亡しました.
• シャントタイプ,解剖学的なサブタイプ,または追加の介入に基づいて生存における有意な違いはありません.

結論:

• 直近の手術後の死亡率は,HLHS患者における全生存期間に大きな影響を及ぼします.
• 早期の心血管崩壊を減らすことは,結果を改善するために非常に重要です.
• 慢性的な右心室の体積過負荷は,中間の死亡率に寄与する可能性があります.