胃腸のストロマル腫瘍です.
Heikki Joensuu1, Peter Hohenberger, Christopher L Corless
1Department of Oncology, Helsinki University Central Hospital, Helsinki, Finland. heikki.joensuu@hus.fi
Lancet (London, England)
|April 30, 2013
まとめ
胃腸筋腫瘍 (GIST) は,まれながんである. 彼らの遺伝子変異とイマチニブのような治療法の理解は,患者の治療結果を改善するための鍵です.
科学分野:
- 胃腸腫瘍学 胃腸腫瘍学
- 分子病理学 分子病理学
- 外科腫瘍学外科腫瘍学
背景:
- 胃腸ストロマ腫瘍 (GIST) は,胃腸,小腸を中心に発生する稀なメゼンキマ性腫瘍です.
- これらの腫瘍は,変数悪性潜在的な存在であり,しばしば出血,貧血,痛みなどの症状を引き起こす.
- GISTは通常,KITまたはPDGFRAを発現し,特定のキナーゼ活性化突然変異が,その発達を牽引する.
研究 の 目的:
- GISTの主要な特徴を要約し,その起源,臨床プレゼンテーション,および組織病理学的マーカーを含む.
- KIT,PDGFRA,およびその他の関連する遺伝子の変異に焦点を当てて,GISTsの遺伝的景観をレビューする.
- 外科的切除,補助的なイマチニブ療法,およびチロシンキナーゼ阻害剤による進行した疾患の管理を含む現在の治療戦略の概要を述べる.
主な方法:
- GISTの疫学,病理学,分子遺伝学の文献レビュー.
- KITとアノクタミンの診断マーカーの分析 1免疫ヒストキミストリー.
- 補助および先進GIST治療の治療ガイドラインと臨床試験結果のレビュー.
主要な成果:
- GISTは,KITまたはPDGFRAの変異によって特徴づけられ,腫瘍のサブセットで識別された代替遺伝的変異があります.
- 手術は患者の約60%で治療効果があります.
- 敏感な変異を持つ高リスクのGISTでは,補助的なイマチニブ療法が推奨され,チロシンキナーゼ阻害剤は,一般的な二次耐性にもかかわらず,進行した疾患での生存率を改善します.
結論:
- GISTは,特定の分子駆動因子を持つメゼンキーマ性腫瘍の独特なグループです.
- 効果的な管理は,正確な診断,リスクの階層化,標的型療法に依存しています.
- 進行中の研究は,治療抵抗性を克服し,進んだGIST患者の長期的な生存率を改善するために不可欠です.
