マルファン症候群の患者で,大動脈の根置換手術を受けるマトラ弁疾患
Meghana R Kunkala1, Hartzell V Schaff, Zhuo Li
1Division of Cardiovascular Surgery (M.R.K., H.V.S., Z.L.) and Division of Cardiovascular Diseases (H.C.), Mayo Clinic, Rochester, MN; Division of Cardiothoracic Surgery, Michael E. DeBakey Department of Surgery, Baylor College of Medicine, Houston, TX (I.V., S.A.L., J.S.C.); Department of Cardiovascular Surgery, Texas Heart Institute, Houston, TX (I.V., S.A.L., J.S.C.); and McKusick-Nathans Institute of Genetic Medicine and Department of Pediatrics, Johns Hopkins University School of Medicine and Howard Hughes Medical Institute, Baltimore, MD (H.C.D.).
マルファン症候群 (MFS) とミトラル弁の転倒 (MVP) を患っている患者で,大動脈根の修復を施している場合,即時修復なしにしても,さらにミトラル弁の介入が必要になるのは稀です. 長期的な成果については,さらなる研究が必要である.
科学分野:
- 心臓病学 心臓病学
- 心臓外科手術について
- 遺伝学 遺伝学とは
背景:
- マルファン症候群 (MFS) は,大動脈の根の拡張やミトラル弁の転倒 (MVP) などの心臓の問題を一般的に含む.
- MFS患者における大動脈根置換手術中のMVP管理に関するデータは限られている.
研究 の 目的:
- 大動脈の根置換手術を受けるマーファン症候群患者のミトラル弁 (MV) 管理の結果を評価する.
- ミトラル反発 (MR) 進行の発生率と,MVPを有するMFS患者におけるMV介入の必要性を評価する.
主な方法:
- 大動脈根動脈瘤の修復を受けているMVPの166人のMFS患者の遡及的分析.
- 術前および術後 (≤3年) のMVPとMRの重度のエコーカルディオグラフィの評価.
- 複合移植大動脈弁の置換と大動脈弁の節電の手続きの成果の比較,並行したMV介入の影響.
主要な成果:
- 20%の患者は,MRグレード>2.2の15人を含む,同時にMV介入を受けた.
- 術後のMRグレード>2はまれで (2%),平均31ヶ月の追跡期間中に1回のMV再介入のみでした.
- 両方の外科的アプローチ (複合移植 vs バルブ保存) は,同様のMRの流行を示した.
結論:
- 大動脈の根置換手術を受けるMFS患者の大多数は,即時のMV介入を必要としません.
- MRの短期的な進行は,同時期にMVの手続きを受けていないMRグレード≤2の患者では低い.
- MVPと軽度のMRを患っているMFS患者の予防的なMV介入の利点を判断するために,さらなる長期的なフォローアップが必要である.
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