状細胞病の管理:専門家パネルのメンバーによる2014年の根拠に基づいた報告書の要約

科学分野:

• 血液学 ヘマトロジ
• 遺伝学 遺伝学とは
• 内科内科は,内科の内科である.

背景:

• シクル細胞病 (Sickle cell disease,SCD) は,生命を脅かす遺伝疾患で,米国で約10万人の個人に影響を与えている.
• SCDには多数の急性および慢性合併症があり,緊急の医療を必要とする.
• ハイドロキシウレアや輸血などの現在の病気を修正する治療法は十分に活用されていない.

研究 の 目的:

• SCDの患者をケアする能力と意欲のある医療従事者の数を増やし,支援する.
• SCDのスクリーニング,管理,モニタリングのための証拠に基づいた勧告を確立する.

主な方法:

• 複数のデータベース (MEDLINE,EMBASE,Cochrane,CINAHL,TOXLINE,Scopus) の包括的な文献検索が行われました.
• 検索には,ランダム化臨床試験,非ランダム化介入研究,および1980年から2014年4月まで英語で発表された観察研究が含まれていました.
• 専門家のパネルと方法論家によって,文献レビューを導くために重要な質問が開発されました.

主要な成果:

• 予防のための強力な推奨事項には,予防用ペニシリン,年次クロニアルドップラー検査,脳卒中予防のための長期的な輸血療法が含まれます.
• 急性合併症の管理には,入院中に痛みとインセンティブスピロメトリーの迅速なオピオイド開始が含まれます.
• 慢性的な合併症の治療には,無血管性死滅症の鎮痛剤と理学療法,マイクロアルブミヌーリアのACE阻害剤,網膜症と肺高血圧の専門家の紹介が含まれています.
• ハイドロキシ尿素は,頻繁な危機や干渉する症状を持つ成人に強く推奨され,乳幼児と子供には適度な推奨があります.
• 術前の輸血と鉄のケレーション療法が,鉄過負荷のモニタリングと並行して,特定の指示のために推奨されます.

結論:

• ハイドロキシ尿素と輸血療法は,SCDを持つ多くの個人に強く推奨されます.
• 多くの勧告の証拠の質は,高品質の臨床試験の不足によって制限されています.
• SCDのスクリーニング,管理,モニタリング戦略を強化するためにさらなる研究が必要である.