アルファB結晶は非レンズ状の組織で発現し,アレキサンダー病の脳に蓄積する
T Iwaki1, A Kume-Iwaki, R K Liem
1Department of Pathology, Columbia University College of Physicians and Surgeons, New York State Psychiatric Institute, New York 10032.
Cell
|April 7, 1989
まとめ
アレクサンダー病のローゼンタール繊維には,アルファB-クリスタリンが含まれています. このタンパク質は,通常はレンズに含まれているが,病理的な状態でアストロサイトにも蓄積し,レンズに特異的ではないことを示している.
科学分野:
- 神経科学は神経科学である.
- 細胞生物学 細胞生物学
- タンパク質生化学 タンパク質生化学
背景:
- ローゼンタル繊維 (RF) は,アレキサンダー病の特徴的なアストロサイト性インクルージョンです.
- RFの22 kDaのタンパク質成分は,以前,アレキサンダー病の脳組織から分離されていた.
研究 の 目的:
- ローゼンタール繊維のタンパク質成分を特定するために.
- アルファB結晶素の分布と潜在的な非レンズ特異性を調査する.
主な方法:
- ウエスタン・ブロッティングは,ネズミの臓器とヒトのアストロサイトマ細胞系におけるタンパク質の同等性を検出するために用いられる.
- cDNAライブラリを抗RFタンパク質抗体でスクリーニングする.
- アルファB結晶素による抗体の反応性を確認するための免疫学的測定法.
主要な成果:
- アルファB-クリスタリンをコードする部分的なcDNAクローンが,U-373MGアストロサイトマ細胞系から分離された.
- 抗RFタンパク質の抗体は,レンズアルファB-クリスタリンと反応した.
- アルファB結晶素は,様々なネズミの臓器で検出され,心臓のレベルが最も高く,U-373MG細胞系で検出されました.
- ネズミの臓器におけるアルファB-結晶のmRNAの分布は,ウエスタン・ブレットの発見を反映した.
結論:
- アルファB結晶は,レンズタンパク質だけではありません.
- アルファB結晶は,病理的条件下でアストロサイトに蓄積し,ローゼンタル繊維を形成します.
- これらの発見は,アレクサンダー病の分子基礎を理解するのに寄与しています.
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