肝臓疾患と胆管の異常は,成人の cystic fibrosis で発生する

科学分野:

• 肝臓病理学 肝臓病理学
• 胃腸内科 胃腸内科について
• 肺内科 肺内科 肺内科

背景:

• 囊性線維症 (Cystic fibrosis,CF) は,複数の臓器に影響を与える遺伝疾患である.
• 肝疾患は,CFの成人における既知の合併症である.

研究 の 目的:

• CFの成人の肝機能不全の罹患率と特徴を調査する.
• CFに関連した肝疾患における胆道排水異常の役割を調査する.

主な方法:

• 異常な肝機能は,CFの233人の成人を対象に評価されました.
• 肝機能不全の患者は,超音波検査,肝胆スシンチグラフィー検査,内視逆流胆管検査 (ERC) を受けました.

主要な成果:

• CFの成人の25% (57/233) が異常な肝機能を持っていた.
• 研究された17/23人の患者は,イメージングの異常を示した.
• ERCを受けた15人の患者は全員,肝臓内通路の異常があったが,2人だけが一般的な胆管収縮を患っていた.

結論:

• 肝臓内胆道異常は,CFおよび肝臓疾患を有する成人に多く見られる.
• 肝臓内胆道排水障害は,システィック線維症患者の肝臓疾患の発症に重要な役割を果たす可能性があります.