肺動脈高血圧における右心室機能的準備
Steven Hsu1, Brian A Houston1, Emmanouil Tampakakis1
1From Divisions of Cardiology (S.H., B.A.H., E.T., A.C.B., P.S.R., D.A.K., R.J.T.), Pulmonary and Critical Care (S.C.M., R.L.D., T.M.K., P.M.H.), and Rheumatology (L.K.H., A.A.S., Z.M., F.M.W.), Department of Medicine, Johns Hopkins Medical Institutions, Baltimore, MD; and Departments of Radiology (C.P.C.-V., S.L.Z.) and Biomedical Engineering (D.A.K.), Johns Hopkins Medical Institutions, Baltimore, MD.
右心室 (RV) の収縮準備は,固形性PAHと比較して,全身性硬化症に関連した肺動脈高血圧 (SSc-PAH) で減少しています. この欠乏は,運動によるRV膨張とSSc-PAH患者における心房-血管結合の障害につながる.
科学分野:
- 心臓病科
- 肺科
- リウマトロジ
背景:
- 肺動脈高血圧 (PAH) は右心房 (RV) の機能と患者の予後に影響を及ぼします.
- 組織性硬化症関連PAH (SSc-PAH) は,静止状態のRV機能と肺血管負荷が類似しているにもかかわらず,イディオパシーPAH (IPAH) よりも悪い予後を伴う.
- SSc-PAHにおける予後不良の根本的なメカニズムは,特にRVの機能的準備について,さらなる調査が必要である.
研究 の 目的:
- IPAH患者と比較して,SSc-PAH患者では,RV機能的準備が低下しているという仮説を検証する.
- 運動能力とSSc-PAHにおける心房血管結合に対するRV機能の減少の影響を調査する.
主な方法:
- IPAH (n=9) とSSc-PAH (n=15) の患者におけるRV圧量関係の予測測定
- RV機能の評価 静止状態や増量運動 (心房ペースや自転車のエルゴメトリ)
- シストリックとルシトロピック機能,再循環分数,エンドシストリック弾性,心室と血管の結合の分析.
主要な成果:
- IPAH患者と比較して,運動中にSSc- PAH患者では,RVのシストリック機能とルジトロピク機能の増加が鈍化した.
- 細胞内カルシウム再循環の減少を示した.
- IPAH患者とは異なり,SSc-PAH患者はマッチング運動で収縮性を高めることができず, RVの有意な拡張を示しました.
- 静脈血管結合がSSc-PAHで減少したのは,RVの余剰負荷の増加とRVの収縮性の低下によるものです.
結論:
- IPAHと比較して,SSc-PAHではRVの収縮準備が著しく低下し,カルシウムのリサイクルが低下している.
- SSc-PAHでの運動は,心房-肺血管解離と急性RV拡張につながります.
- 運動によるRV膨張は,PAH患者における有害な心房血管結合の予測因子として機能する.
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