トライソミー 13 と 18 の 子供 の 生存 と 手術

科学分野:

• 遺伝学
• 小児科
• 公衆衛生

背景:

• トライソミー13と18は 重度の遺伝疾患で 高い死亡率と発達障害を伴うものです
• 長期的な生存率とこれらの疾患に対する外科介入の影響に関するデータは限られている.

研究 の 目的:

• トライソミー13または18と診断された子供の生存率と外科的処置の利用率を決定する.
• この小児患者の手術の結果を分析する.

主な方法:

• カナダのオンタリオ州で,リンクされた健康管理データベースを利用した遡及的なコホート研究.
• 1991年から2012年までの間にトリソミー13またはトリソミー18と診断された子どもを含む.
• 手術をメジャー,中間,またはマイナーに分類し,生存分析と外科利用追跡を行います.

主要な成果:

• 平均生存期間は短く,トリソミー13では12. 5日,トリソミー18では9日でした.
• 平均1年生存率は,トリソミー13では19. 8%,トリソミー18では12. 6%であった. 10年生存率は,それぞれ12. 9%,9. 8%であった.
• 手術はトリソミー13の23. 6%とトリソミー18の13. 8%で,手術後の1年生存率は両群で約70%であった.

結論:

• 早期死亡はトリソミー13と18で一般的ですが,顕著な割合の子どもは10歳まで生存します.
• 手術は,トリソミー13とトリソミー18の子供の1年生存率の有意な改善と関連しています.