3型QT症候群の臨床的側面:国際多センター研究
Arthur A M Wilde1, Arthur J Moss2, Elizabeth S Kaufman2
1From AMC Heart Centre, Department of Clinical and Experimental Cardiology (A.A.M.W., C.R.B.) and Department of Clinical Genetics (N.H., M.A.), Academic Medical Center, Amsterdam, The Netherlands; Cardiology Division of the Department of Medicine (A.J.M., C.L., W.Z., I.G., J.L.R., M.L.A., S.M., B.P.), the Department of Biostatistics (D.R.P.), and the Department of Pathology (M.Q.), University of Rochester School of Medicine and Dentistry, Rochester, NY; Heart and Vascular Research Center, MetroHealth Campus of Case Western Reserve University, Cleveland, OH (E.S.K.); Department of Cardiovascular Medicine, Graduate School of Medicine, Nippon Medical School, Tokyo, Japan (W.S.); Department of Cardiology Bikur Cholim Hospital, Jerusalem, Israel (J.B.); Department of Pediatrics, Cincinnati Children's Hospital Medical Center, Cincinnati, OH (J.A.T.); IRCCS Istituto Auxologico Italiano, Center for Cardiac Arrhythmias of Genetic Origin and Laboratory of Cardiovascular Genetics, Milan, Italy (C.P. L.C., P.J.S.); Department of Cardiology, Gentofte University Hospital, Copenhagen, Denmark (J.K.K.); Departments of Medicine, Pediatrics, and Molecular Pharmacology & Experimental Therapeutics, Windland Smith Rice Sudden Death Genomics Laboratory, Mayo Clinic, Rochester, MN (D.J.T., M.J.A.); Division of Arrhythmia and Electrophysiology, Department of Cardiovascular Medicine (W.S.) and Department of Preventive Cardiology (Y.M.), National Cerebral and Cardiovascular Center, Suita, Japan; Department of Molecular Medicine, University of Pavia, Italy (L.C.); Princess Al-Jawhara Al-Brahim Centre of Excellence in Research of Hereditary Disorders, Jeddah, Kingdom of Saudi Arabia (A.A.M.W.); and Department of Cardiovascular, Neural and Metabolic Sciences, San Luca Hospital IRCCS Istituto Auxologico Italiano, Milan, Italy (L.C., P.J.S.). a.a.wilde@amc.nl.
長期QTシンドローム3型 (LQT3) のリスク分層は,長期QTシンドロームとシンコープを主要なリスクとして特定しました. LQT3の女性ではベータブロッカーの治療で心臓発作が有意に減少した.
科学分野:
- 心臓病科
- 遺伝学
- 薬理学について
背景:
- 長期QT症候群3型 (LQT3) のリスクの分層化は,大きな集団において欠けています.
- 以前の研究では,LQT3患者における臨床的,遺伝的,治療的要因は評価されなかった.
研究 の 目的:
- LQT3患者における心疾患の危険因子を調査する.
- LQT3患者におけるベータブロッカーの治療の有効性を評価する.
主な方法:
- 406人のLQT3患者の臨床,心電図,遺伝データを分析した.
- コックス回帰分析 (Cox regression analysis) は,心臓病の予測因子 (CEs) を特定するためのものです.
- LQT3患者における時間依存ベータブロッカーの治療の評価
主要な成果:
- 391人のLQT3患者の30%が少なくとも1回のCEを経験した.
- QTcの持続時間と先行したシンコープは,CEのリスクの高さに関連していた.
- ベータブロッカーの治療は女性ではCEsを83%減少させた (P=0. 015),しかし男性では決定的に減少しなかった.
結論:
- 長期QTcとシンコープは,LQT3における生命を脅かすCEの重要な危険因子です.
- ベータブロッカーの治療は,女性LQT3患者におけるCEの減少に効果的です.
- 男性のLQT3患者におけるベータブロッカーの有効性を決定するには,限定的なイベントのためにさらなる研究が必要である.
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