低プラスティック左心症候群および関連する単一心室病変の現在の治療法
Richard G Ohye1, Dietmar Schranz2, Yves D'Udekem2
1From University of Michigan C. S. Mott Children's Hospital, Ann Arbor (R.G.O.); Pediatric Heart Center, Justus Liebig University Giessen, Germany (D.S.); and Department of Cardiac Surgery, Royal Children's Hospital, Melbourne, Australia (Y.D'U.). ohye@umich.edu.
Circulation
|October 26, 2016
まとめ
ハイポプラスティック左心症候群の 手術緩和の進歩は 劇的に生存率を向上させました ノルウッド手法の革新とハイブリッドアプローチは 単一の右心室の損傷に対して より良い結果をもたらします
科学分野:
- 小児心臓科
- 生まれつき の 心臓 手術
- 新生児の集中治療
背景:
- ハイポプラスティック左心症候群 (HLHS) と関連する単一右心室の病変はかつて普遍的に致命的でした.
- これらの複雑な先天性心不全の 3段階の手術による緩和に 顕著な進展がみられた.
- ステージIIとステージIIIはリスクが低くなりましたが,ステージIのノルウッド手順は依然としてリスクが高いです.
研究 の 目的:
- HLHSと単一の右心室の病変の3段階の外科的緩和の革新をレビューする.
- ノルウッド手順の改善とハイブリッドアプローチの導入を強調する.
- フォントンの患者の生存を超えた長期的な結果を 理解する必要性を強調するためです
主な方法:
- シングル・ベントリクル・パリアーションの 手術技術の進歩のレビュー
- ノルウッド手法のシャントタイプを比較した単一心房再構築試験の議論.
- 伝統的なノルウッドアプローチの代替としてハイブリッド手順の概要
主要な成果:
- 経験豊富なセンターは ノルウッド手術の生存率が 90%以上だと報告しています
- シングル Ventricle 再構築試験は,シャントの有効性に関する長期追跡データを提供します.
- ハイブリッド治療法と ノルウッドの改変した治療法では 短期的および長期的な患者の治療結果を 改善することを目指しています
結論:
- HLHSと単一の右心室の病変の生存率は大幅に改善しました.
- 従来の段階的緩和治療とハイブリッド治療の両方により 青春期と成人期での生存率が向上します
- フォントンの生存者の病気の長期的負担,神経発達,心理社会的発達,生活の質を理解するために,さらなる研究が不可欠です.
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