ヘモフィリアにおける進行性肝疾患:軽視された問題?

科学分野:

• 肝臓病理学 肝臓病理学
• 血液学 ヘマトロジ
• ウイルス学 ウイルス学 ウイルス学

背景:

• 凝固因子濃縮剤を投与している血友病の患者は,肝臓疾患のリスクがあります.
• 非A,非B型肝炎は,この集団における肝臓病変の疑わしい原因である.

研究 の 目的:

• 血友病患者の肝疾患の罹患率と進行を調査する.
• 血友病患者の肝疾患に寄与するエチオロギー的要因を特定する.

主な方法:

• ヘモフィリアの非選択患者79人を対象とした8年間の長期研究.
• 臨床評価,実験室検査 (血清アミノトランスフェラゼ) およびシリアル肝臓生検による肝臓疾患の評価.
• ウイルス性肝炎を含む肝疾患の原因を特定するための組織学的分析.

主要な成果:

• 17人 (21%) の患者で慢性進行性肝疾患の証拠.
• 診断には,慢性活性肝炎 (8例) と肝硬変 (9例) が含まれており,5例で食道静脈が見られた.
• ヒストロジーは,非A型,非B型肝炎を主な原因と判断したが,他のウイルスの影響を考慮した.
• 肝臓生検は,6年以内に慢性持続性肝炎から慢性活性肝炎と肝硬変への進行を示した.
• 血清アミノトランスフェラーゼ濃度と肝疾患の重症度との間には相関が認められなかった.
• 症状や異常な身体的徴候は稀であった.

結論:

• 慢性進行性肝疾患は,凝固因子濃縮剤で治療された血友病患者の重要な懸念事項です.
• 非A型,非B型肝炎は,肝疾患の進行に大きく寄与し,その進行は急速に進行することがあります.
• ヘモフィリア患者の慢性的な持続性肝炎は良性ではない可能性があり,肝硬変に進行する可能性があります.
• 血友病患者の肝臓疾患は,臨床的な課題が増えている可能性が高い.
• 肝臓の健康状態の定期的なモニタリングは,この患者集団にとって極めて重要です.