短いおよび長いスクラピー発症期間における明確なプリオンタンパク質がマウスのインキュベーション期に含まれています

科学分野:

• 遺伝学 遺伝学とは
• 神経科学は神経科学である.
• 免疫学 免疫学とは

背景:

• スクラピー発作の潜伏期を制御する遺伝子 (Prn-i) は,マウスプリオンタンパク質遺伝子 (Prn-p) と密接に関連しています.
• Prn-p遺伝子転写開始部位は,スクレイピの潜伏期間が異なるマウス株に類似しています.

研究 の 目的:

• Prn-p遺伝子配列の変異とマウスのスクラピー病の潜伏期間の関係について調査する.
• Prn-pシーケンスポリモルフィズムがスクラピー病の潜伏時間と相関するかどうかを判断する.

主な方法:

• 既知の長い (l/Ln) と短い (NZW) スクラピー発症期間を持つマウス株におけるPrn-p遺伝子配列の比較分析.
• 特定のコードン (108および189) での Prn-p タンパク質の差異の検討.
• 様々なマウス株のコドン189に関連した多形BstEll制限部位の分析.

主要な成果:

• 短期間または中間のスクラピー発症期間を持つマウス株は,コドン189のBstEll部位を有しており,長期間発症する株には存在しない.
• コドン108は,短期間/中期インキュベーションマウスにおけるルシン,長期間インキュベーションマウスにおけるフェニララリンをコードする.
• コドン108と189のプリオンタンパク質 (PrP) 配列の変動は,スクラピー病の潜伏期間の長さと強く相関しています.

結論:

• Prn-p遺伝子の配列は,マウスのスクラピー発症期間に影響を与える重要な要因である.
• この結果は,Prn-pとPrn-iが一致することを強く示唆していますが,決定的に証明することはありません.
• PrP配列のポリモルフィズムは,プリオン病における感受性および潜伏時間の重要な決定因子である.