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ラロン型矮小症患者のインスリン類似成長因子Iの急性投与による効果

Z Laron¹, B Klinger, B Erster

¹Institute of Pediatric and Adolescent Endocrinology, Beilinson Medical Center, Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University, Israel.

Lancet (London, England)

|November 19, 1988

まとめ

ラロン型矮小症患者の生合成インスリン類似成長因子I (IGF-I) 治療は低血糖症とインスリン濃度の低下を引き起こし,IGF-I治療がこの状態に有益である可能性があることを示唆しています.

科学分野:

エンドクリノロジーエンドクリノロジー
遺伝学遺伝学とは
メタボリック障害メタボリック障害

背景:

ラロン型矮小症は,成長ホルモン受容体の欠陥による成長ホルモンに対する無感性によって特徴づけられる珍しい遺伝疾患です.
患者は身長が短く,他の代謝異常を呈する.
この状態におけるインスリン類似成長因子I (IGF-I) 信号伝達の役割については,さらなる解明が必要である.

研究の目的:

ラロン型矮小症患者の生合成インスリン類似成長因子I (IGF-I) の投与による急性効果を調査する.
IGF-Iがグルコースとインスリンレベルに与える影響を評価する.
ラロン型矮小症の治療薬としてのIGF-Iの可能性を評価する.

主な方法:

ラロン型矮小症の9人の患者は,生物合成IGF-I (75マイクログラム/kg) の静脈内ボラス投与を受けた.
プラズマのグルコースとインスリンレベルは,IGF-I投与前と後にモニタリングされました.
基礎値と比較したグルコースとインスリンの変化を分析した.

主要な成果:

血糖値 (低血糖症) の急速かつ有意な低下が観察されました (基礎値から-45%).
同時に,血インスリン濃度は著しく低下した (基礎値から-55%).
これらの発見は,成長ホルモン受容体が存在しないにもかかわらず,IGF-Iシグナル伝達経路が機能していることを示しています.

結論:

この研究では,IGF-Iがラロン型矮小症患者のグルコースとインスリンレベルを効果的に低下させることが示されています.
この結果は,ラロン型矮小症の欠陥が,特に成長ホルモン受容体にあることを示唆し,IGF-I受容体や下流シグナル伝達ではない.
長期のIGF-I治療は,ラロン型矮小症の成長と代謝結果を改善する潜在的な治療法として有望である.

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