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肺高血圧と先天性心不全に関連した異常な内皮 VIII 要素

M Rabinovitch¹, M Andrew, H Thom

¹Research Institute, Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario, Canada.

|November 1, 1987

まとめ

肺高血圧や先天性心不全の患者では,フォン・ウィレブランド因子 (vWF) の生成が増加しています. このvWFは生物学的に欠乏しており,高分子量形態が欠け,肺高血圧を悪化させる可能性がある.

科学分野:

心血管科学の研究について
血液学ヘマトロジ
肺内医学肺内医学肺内医学

背景:

肺高血圧 (PH) は,先天性心不全 (CHD) と関連しており,内皮細胞の異常を伴う.
フォン・ウィルブランド因子 (vWF) の内皮産生の増加は,血小板機能障害とPH悪化に寄与する可能性があります.

研究の目的:

フォン・ウィレブランド因子 (vWF) レベルと機能をPHの患者,特にCHDの患者で評価する.
CHD患者におけるvWF異常とPHの重度との関係を調査する.

主な方法:

vWFの測定されたプラズマ抗原性 (vWF:Ag) と生物学的 (vWF:rist) 活性.
評価された内皮のvWF:肺生検組織の免疫ペロキシダース染色によるAg.
交差免疫電気フォレシスとマルチメリック分析を使用して,高分子量vWFの形を分析した.

主要な成果:

PHとCHDの患者は,CHDのない対照群と比較して,プラズマのvWF:Agレベルが著しく高かった.
肺動脈内皮におけるvWFに対する激しい免疫ステーリングは,ほとんどのPHおよびCHD患者で観察されました.
増加したvWF:PHとCHD患者のAgは,機能的な高分子量vWF形態の喪失としばしば関連していました.

結論:

CHDのPHでvWFが上昇することは,生物学的欠陥のあるvWF分子の生産の増加と関連しています.
この損傷したvWFは,先天性心不全の患者の肺高血圧の病原性と進行に役割を果たす可能性があります.

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