レット症候群のマウスモデルにおける症状前のトレーニングは機能的欠陥を軽減する

科学分野:

• 神経科学
• 遺伝学
• 発達生物学

背景:

• レット症候群は,MECP2遺伝子の変異によって引き起こされる重度の神経発達障害です.
• 患者は正常な早期発育を経験し,その後,進行的な運動および認知機能低下を経験します.
• 現在,レット症候群の有効な治療法はありません.

研究 の 目的:

• 症状前期における集中トレーニングがレット症候群の症状を軽減できるかどうかを調査する.
• 早期介入の効果の基礎にある神経生物学的メカニズムを探求する.

主な方法:

• レット症候群のマウスモデルを使って
• 症状前期に集中運動と記憶訓練を実施した.
• 行動能力,神経活動マーカー,神経生理学的反応の評価

主要な成果:

• 症状が現れる前の集中トレーニングは 運動能力と記憶能力を 大幅に改善しました
• 訓練はレット症候群の症状の発症を遅らせました
• 症状発現後のトレーニングは同様の効果を示さなかった.
• dendritic arborizationと神経生理学的反応を含む神経機能の強化を訓練した.

結論:

• 標的型トレーニングによる早期の症状前介入は,レット症候群に有益である.
• 訓練に反応する神経の可塑性は 症状の発症を遅らせる上で重要な役割を果たします
• この発見は,新生児のスクリーニングと,レット症候群および類似疾患の早期介入戦略を支持しています.