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Updated: Oct 2, 2025

Imaging Features of Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease
Published on: June 16, 2020
肺 の サルコイド 症 の 診断 と 治療: レビュー
John A Belperio1, Faisal Shaikh1, Fereidoun G Abtin2
1Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, Clinical Immunology, and Allergy, David Geffen School of Medicine, University of California, Los Angeles.
サルコイドーシスは,複数の臓器に影響を与える希少な炎症性疾患です. 進行性肺性サルコイドーシスは,重大な死亡率につながり,グルココルチコイドまたは免疫抑制剤による迅速な治療を必要とします.
科学分野:
- 肺医学
- 免疫学
- リウマトロジ
背景:
- サルコイドーシスは原因不明の多系統性炎症性粒状疾患である.
- 全世界で10万人に2~160人が罹患し,肺の関わりが一般的です.
- 約10~30%の患者が進行性肺疾患を発症する.
研究 の 目的:
- 肺性サルコイドーシスの臨床経過と管理をレビューする.
- 病気の進行と肺高血圧の予後的な影響を強調する.
- サルコイドーシスの現在の治療戦略について議論する.
主な方法:
- サルコイドーシスの疫学,自然史,治療に関する文献レビュー.
- 進行性肺性サルコイドーシスと肺性高血圧の患者のアウトカム分析
- サルコイドーシスの管理のための根拠に基づいた治療ガイドラインのまとめ
主要な成果:
- 肺性サルコイドーシスでは寛解率は変動する (10~82%),しかし進行率は10%以上で死亡に至る.
- 進行性肺性サルコイドーシスは5年間の死亡率12~18%と関連しています.
- 前毛細血管性肺高血圧は,高度な症例の70%までで, 5年間の死亡率は40%です.
結論:
- サルコイドーシスでは5年間の死亡率は7%で,肺の関わりが主な原因である.
- 症状のある肺性サルコイドーシスに対する第一線治療には,口服用グルココルチコイド,潜在的に免疫抑制剤が含まれます.
- サルコイドーシスに関連した肺高血圧では,フォスフォディエステラーゼ阻害剤とプロスタサイクリン類が推奨されます.
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